سرطان زمانی شروع میشود که سلولها شروع به رشد غیر قابل کنترل میکنند. تقریبا همه سلولهای بدن توانائی تبدیل شدن به سرطان و گسترش به نواحی دیگر را دارند.
لنفوم غیر هوچکین ( Non-Hodgkin Lymphoma-NHL یا گاهی اوقات فقط لنفوم شناخته میشود) سرطانی است که در گلبولهای سفید خون به نام لنفوسیتها، که بخشی از سیستم ایمنی بدن هستند، شروع میشوند.
• NHL اصطلاحی است که برای بسیاری از انواع مختلف لنفوم استفاده میشود که همگی یک سری ویژگیهای مشابهی دارند. نوع اصلی دیگری از لنفوم به نام سرطان لنفوم هوچکین وجود دارد که درمان مختلفی دارد.
• NHL اغلب بزرگسالان را تحت تاثیر قرار میدهد، اما کودکان نیز میتوانند به آن مبتلا شوند.
• NHL معمولا در غدد لنفاوی یا سایر بافتهای لنفاوی شروع میشود، اما گاهی اوقات میتواند روی پوست تاثیر بگذارد.
مکانهای اصلی بافت لنفاوی بدن
لنفوم روی سیستم لنفاوی بدن تاثیر می گذارد. سیستم لنفاوی بخشی از سیستم ایمنی است که به مبارزه با عفونتها و برخی بیماریهای دیگر کمک میکنند. همچنین به حرکت مایعات در بدن کمک میکند. لنفوم در هر جائی از بدن که بافت لنفاوی وجود داشته باشد، شروع میشود.
مکان های اصلی بافت لنفاوی عبارتند از:
گرههای لنفاوی
غدد لنفاوی مجموعه ای به اندازه یک لوبیا از لنفوسیت ها و سایر سلول های سیستم ایمنی هستند. آنها در سراسر بدن، از جمله داخل قفسه سینه، شکم و لگن یافت می شود. آنها توسط سیستمی از عروق لنفاوی به یکدیگر متصل هستند.
عروق لنفاوی
شبکه ای از لوله های کوچک (بسیار شبیه رگهای خونی) که گرههای لنفاوی را به هم متصل میکنند و سلولهای ایمنی را در مایع شفافی به نام لنف حمل میکنند. لنف از اطراف بدن جمع آوری شده و وارد جریان خون میشود.
طحال
طحال عضوی است که در زیر دندههای پائینی سمت چپ قرار دارد. طحال بخشی از سیستم ایمنی است. لنفوسیتها و سایر سلول های سیستم ایمنی را میسازد. همچنین سلول های خونی سالم را ذخیره میکند و سلولهای خونی اسیب دیده، باکتری و ضایعات سلولی را فیلتر میکند.
مغز استخوان
مغز استخوان بافت مایع و اسفنجی داخل استخوان های خاص است. سلولهای خونی جدید (از جمله برخی لنفوسیت ها) در آنجا ساخته میشود.
تیموس
تیموس اندام کوچکی در پشت قسمت فوقانی سینه و جلوی قلب است. برای رشد لنفوسیت T مهم است.
آدنوئید ها و لوزه ها
اینها مجموعهای از بافت لنفاوی در پشت گلو هستند. آنها به ساخت آنتی بادی در برابر میکروبهایی که تنفس یا بلعیده می شوند، کمک میکنند.
دستگاه گوارش
معده، روده و بسیاری از اندام های دیگر نیز دارای بافت لنفاوی هستند.
آدنوئید ها و لوزهها
اینها مجموعه ای از بافت لنفاوی در پشت گلو هستند. آنها به ساخت آنتی بادی در برابر میکروبهایی که تنفس یا بلعیده میشوند، کمک میکنند.
انواع لنفوم غیر هوچکین
درمان NHL بستگی به نوع آن دارد، بنابراین مشخص شدن نوع دقیق لنفوم برای پزشکان مهم است. نوع لنفوم به نوع لنفوسیت تحت تاثیر (سلول های B یا T)، میزان بلوغ سلول ها هنگام تبدیل شدن به سرطان و عوامل دیگر، بستگی دارد.
لنفوم سلول های B و T
سیستم لنفاوی عمدتا از لنفوسیت ها، نوعی گلبول سفید که به بدن در مبارزه با عفونت ها کمک میکند، تشکیل یافته است. ۲ نوع اصلی لنفوسیت وجود دارد:
لنفوسیت B (سلول B)
سلول های B به طور معمول با ساخت پروتئین هایی به نام آنتی بادی به محافظت از بدن در برابر میکروب ها (ویروس ها و باکتری ها) کمک می کنند. آنتی بادی ها به میکروب ها متصل می شوند و آنها را برای تخریب توسط سایر قسمت های سیستم ایمنی مشخص می کنند.
لنفوسیت T (سلول T)
انواع مختلفی از سلول T وجود دارد. برخی از سلولهای T میکروبها یا سلولهای غیر طبیعی بدن را از بین میبرند. سایر سلولهای T به تقویت یا کاهش فعالیت سایر سلولهای سیستم ایمنی کمک میکنند.
لنفوم میتواند در هر نوع از لنفوسیت ها شروع شود، اما لنفوم های سلول B شایع تر هستند.
لنفوم تنبل و تهاجمی
انواع NHL را می توان بر اساس سرعت رشد و گسترش آنها طبقه بندی کرد:
لنفوم تنبل (Indolent lymphoma)
رشد و انتشار آهسته برخی از لنفوم های تنبل ممکن است نیازی به درمان فوری نداشته باشد، اما در عوض می توان آنها را از نزدیک مشاهده کرد. شایعترین نوع لنفوم تنبل در آمریکا، لنفوم فولیکولار است.
لنفوم های تهاجمی (aggressive lymphoma)
این نوع از لنفوم ها به سرعت رشد می کنند و گسترش می یابند و معمولا باید فورا درمان شوند. شایع ترین نوع لنفوم تهاجمی در آمریکا، لنفوم منتشر سلول B بزرگ (DLBCL) است.
برخی از انواع لنفوم، مانند لنفوم سلولی مانتل، در هیچ یک از این دسته ها قرار نمی گیرند.
صرف نظر ازسرعت رشد انها، تمام لنفوم های غیر هوچکین در صورت عدم درمان می توانند به سایر قسمت های سیستم لنفاوی گسترش یابند. در نهایت، انها می توانند به سایر قسمت های بدن مانند کبد، مغز یا مغز استخوان گسترش پیدا کنند.
طبقه بندی انواع NHL- لنفوم غیر هوچکین
انواع مختلفی از لنفوم غیر هوچکین وجود دارد، بنابراین طبقه بندی آنها می تواند کاملا گیج کننده باشد. چندین سیستم مختلف استفاده شده است، اما جدید ترین سیستم، سیستم طبقه بندی سازمان بهداشت جهانی (WHO) است. سیستم WHO لنفوم ها را بر اساس موارد زیر طبقه بندی می کند:
• نوع لنفوسیتی که لنفوم در آن شروع می شود.
• لنفوم چگونه در زیر میکروسکوپ دیده می شود.
• ویژگی های کرومزومی سلول های لنفوم
• وجود پروتئین های خاص در سطح سلول های سرطانی
انواع لنفوم سلول B
لنفوم های سلول B بیشترین نوع (۸۵%) لنفوم های غیر هوچکین (NHL) در آمریکا را تشکیل می دهند. این ها انواعی از لنفوم هستند که بر لنفوسیت های B تاثیر می گذارند.
• لنفوم سلول B بزرگ منتشر diffuse large B cell lymphoma (DLBCL)
شایعترین نوع لنفوم NHL در آمریکا است، حدود ۱ از هر ۳ لنفوم را شامل می شود. سلول های لنفوم زمانی که در زیر میکروسکوپ دیده می شوند، نسبتا بزرگ دیده می شوند.
DLBCL افراد در سنین مختلف را تحت تاثیر قرار می دهد، اما بیشتر در افراد مسن رخ می دهد. میانگین سنی در زمان تشخیص اواسط ۶۰ سالگی است. معمولا به عنوان یک توده با رشد سریع در یکی از غدد لنفاوی در عمق بدن، مانند قفسه سینه یا شکم، یا در یکی از غدد لنفاوی که می توانید احساس کنید، مانند گردن یا زیر بغل، شروع می شود. همچنین می تواند در نواحی دیگر مانند، روده ها استخوان ها یا حتی مغز یا نخاع شروع شود.
DLBCL تمایل دارد به عنوان یک لنفوم با رشد سریع باشد، اما اغلب به خوبی به درمان پاسخ می دهد. به طور کلی، از هر ۴ نفر، ۳ نفر پس از درمان اولیه هیچ نشانه ای از بیماری ندارند و بسیاری از آنها درمان می شوند.
زیر گروه DLBCL، لنفوم سلول B اولیه مدیاستن است. این نوع از لنفوم بیشتر در زنان جوان رخ می دهد، که از مدیاستن (ناحیه وسط قفسیه سینه در پشت استخوان سینه) شروع می شود. می تواند بسیار بزرگ شود و می تواند باعث مشکلات تنفسی شود زیرا اغلب بر روی نای منتهی به ریه ها فشار می آورد. همچنین می تواند ورید اجوف فوقانی( ورید بزرگی که خون را از بازو ها به سر قلب باز می گرداند) را مسدود کند که باعث تورم بازوها و صورت می شود. این یک لنفوم با رشد سریع است، اما معمولا به خوبی به درمان پاسخ می دهد.
چندین زیر گروه دیگر از DLBCL وجود دارد، اما بسیار نادر هستند.
• لنفوم فولیکولار follicular lymphoma
حدود ۱ از هر ۵ لنفوم در آمریکا، لنفوم فولیکولار است. معمولا لنفوم با رشد آهسته است، اگر چه برخی از لنفوم های فولیکولار می توانند به سرعت رشد کنند.
میانگین سنی افراد مبتلا به این لنفوم حدود ۶۰ سالگی است. در افراد بسیار جوان نادر است. معمولا این لنفوم در بسیاری از نقاط غدد لنفاوی بدن و همچنین در مغز استخوان رخ می دهد.
لنفوم های فولیکولار اغلب به درمان به خوبی پاسخ می دهند، اما به سختی قابل درمان هستند. این لنفوم ها ممکن است در اولین تشخیص نیازی به درمان نداشته باشند. در عوض، درمان ممکن است تا زمانی که لنفوم شروع به ایجاد مشکل کند، به تعویق بیافتد. با گذشت زمان، برخی از لنفوم های فولیکولی می توانند به یک لنفوم سلول B منتشر و با رشد سریع تبدیل شوند.
• لوسمی لنفوسیتی مزمن(CLL) / chronic lymphocytic leukemia لنفوم لنفوسیتی کوچک small lymphocytic lymphoma (SLL)
CLL و SLL بیماری های نزدیک به هم هستند. در واقع بسیاری از پزشکان آنها را نسخه های متفاوتی از یک بیماری می دانند. سلول سرطانی یکسانی (معروف به لنفوسیت کوچک) در هر دوی CLL و SLL دیده می شود. تنها تفاوت این است که سلول های سرطانی کجا پیدا می شوند. در CLL، بیشتر سلول های سرطانی در خون و مغز استخوان یافت می شوند. در SLL، سلول های سرطانی عمدتا در غدد لنفاوی و طحال یافت می شوند.
هر دوی CLL و SLL معمولا بیماری هایی با رشد آهسته هستند، اگر چه CLL که بسیار شایع تر است، کندتر رشد می کند. درمان برای CLL و SLL یکسان است. معمولا با درمان های استاندارد قابل درمان نیستند، اما بسیاری از مردم می توانند مدت طولانی (طی چندین دهه ) با آنها زندگی کنند. گاهی اوقات این ها می توانند به مرور زمان به نوعی تهاجمی تر (با رشد سریع) لنفوم تبدیل شوند.
• لنفوم سلول مانتل mantle cell lymphoma
حدود ۵% از لنفوم ها، لنفوم سلول مانتل هستند. MCL در مردان بسیار شایع تر از زنان است و اغلب در افراد بالای ۶۰ سال ظاهر می شوند. هنگامی که MCL تشخیص داده می شود، معمولا در غدد لنفاوی، مغز استخوان و اغلب طحال گسترش یافته است.
درمان MCL می تواند چالش بر انگیز باشد. تمایل به رشد سریعتر از لنفوم های تنبل (آهسته رشد) دارد، اما معمولا به درمان به خوبی لنفوم های تهاجمی (سریع رشد) پاسخ نمی دهد. اما درمان های جدیدتر ممکن است شانس بهتری برای بقای طولانی مدت برای بیمارانی که اکنون در حال تشخیص هستند، ارائه دهد.
• لنفوم های ناحیه حاشیه ای Marginal zone lymphomas
لنفومهای ناحیه حاشیه ای حدود ۵-۱۰% لنفوم ها را تشکیل میدهند. آنها به کندی رشد میکنند. سلولهای این لنفوم ها در زیر میکروسکوپ کوچک به نظر میرسند.
۳ نوع اصلی لنفوم حاشیه ای وجود دارد:
لنفوم سلول B منطقه حاشیه خارج گره، همچنین به عنوان لنفوم بافت لنفوئیدی مرتبط با مخاط (MALT) mucosa-associated lymphoid tissue شناخته میشود.
شایعترین نوع لنفوم ناحیه حاشیهای است. در جاهایی غیر از غدد لنفاوی شروع میشود.
لنفوم های MALT معده ای و غیر معده ای وجود دارد. لنفوم MALT معده ای، از معده شروع می شود و با عفونت هلیکوباکتر پیلوری ( باکتری که باعث بسیاری از زخم های معده می شود) مرتبط است. لنفوم MALT همچنین ممکن است خارج از معده (غیر از معده) در ریه، پوست، تیروئید، غدد بزاقی یا بافت های اطراف چشم شروع شود. معمولا لنفوم در ناحیه ای که شروع می شود می ماند و گسترش پیدا نمی کند. بسیاری از لنفوم های دیگر MALT نیز با عفونت های باکتریایی ( مانند chamydophila و campylobacter) یا ویروس ها مرتبط هستند.
لنفوم سلول B ناحیه حاشیه ای گرهی Nodal marginal zone B-cell lymphoma
یک بیماری نادر است. این بیماری هنگامی که شروع می شود معمولا در غدد لنفاوی باقی میماند، اگرچه سلولهای لنفوم گاهی در مغز استخوان نیز یافت میشوند.
این لنفوم تمایل به رشد آهسته دارد (اگر چه معمولا به کندی لنفوم MALT نیست) و مانند لنفوم فولیکولی درمان میشود.
لنفوم سلول B منطقه حاشیه ای طحال Splenic marginal zone B-cell lymphoma
یک لنفوم نادر است. این نوع لنفوم عمدتا در طحال، خون و مغز استخوان یافت میشود.
به دلیل بزرگ شدن طحال میتواند باعث خستگی و ناراحتی شود. ازانجائی که این بیماری به کندی رشد میکند، ممکن است نیازی به درمان نداشته باشد مگر اینکه علائم دردساز شود. این نوع لنفوم با عفونت هپاتیت C مرتبط است. گاهی اوقات درمان ویروس هپاتیت C می تواند این لنفوم را نیز درمان کند.
• لنفوم بورکیت Burkitt lymphoma
این لنفوم با رشد سریع به نام پزشکی که اولین بار این بیماری را در کودکان و بزرگسالان افریقایی توصیف کرد، نامگذاری شده است. حدود ۱-۲% از کل لنفوم های بالغ را تشکیل می دهد. در بزگسالان نادر است، اما در کودکان شایعتر است. همچین در مردان بسیار شایع تر از زنان است.
سلول های لنفوم بروکیت اندازه متوسطی دارند. نوع مشابهی از لنفوم، لنفوم بروکیت مانند، دارای سلول های کمی بزرگتر است اما تغییراتی کرومزومی متفاوتی دارد.
انواع مختلفی از این لنفوم در نقاط مختلف جهان دیده می شود:
در انواع افریقائی (یا بومی) لنفوم بروکیت اغلب به صورت تومور فک یا سایر استخوان های صورت شروع می شود. بیشتر موارد از این نوع با عفونت ویروس اپشتین بار (EBV، همچنین می تواند باعث مونونوکلئوز عفونی یا “مونو” شود) مرتبط است. این نوع لنفوم بروکیت در آمریکا نادر است.
در نوعی که بیشتر در آمریکا دیده می شود(غیر بومی یا پراکنده)، لنفوم معمولا از شکم شروع می شود؛ جائی که تومور بزرگی را تشکیل می دهد. همچنین می تواند در تخمدان ها، بیضه ها یا سایر اندام ها شروع شود و به مغز یا مایع مغزی-نخاعی گسترش پیدا کند. برخی از این موارد با عفونت اپشتیین بار (EBV) مرتبط هستند.
نوع دیگری از لنفوم بروکیت (همراه با نقص ایمنی) با مشکلات سیستم ایمنی مانند افراد مبتلا به HIV یا ایدز یا افرادی که پیوند عضو داشته اند، مرتبط است.
لنفوم بروکیت خیلی سریع رشد می کند، بنابراین باید فورا درمان شود. اما بیش از نیمی از بیماران را می توان با شیمی درمانی شدید درمان کرد.
• لنفوم لنفوپلاستی (ماکروگلوبولینمی والدنستروم) lymphoplasmacytic lymphoma ( Waldenstrom macroglobulinemia)
این لنفوم با رشد آهسته، شایع نیست و تنها ۱-۲% لنفوم ها را تشکیل می دهد. سلول های لنفوم کوچک هستند و عمدتا در مغز استخوان، غدد لنفاوی و طحال یافت می شوند.
• لوسمی سلول موئی Hairy cell leukemia
علی رغم اسمش، لوسمی سلول موئی (HCL) گاهی اوقات به عنوان یک نوع لنفوم در نظر گرفته می شود. یک بیماری نادر است- هر سال حدود ۷۰۰ نفر در آمریکا به آن مبتلا می شود. احتمال ابتلای مردان به HCL بسیار بیشتر از زنان است و میانگین سنی در هنگام تشخیص حدود ۵۰ سال است.
سلول ها، لنفوسیت های B کوچکی هستند با برآمدگی هایی که از آنها بیرون می آیند ظاهری “مودار” به انها می دهند. معمولا در مغز استخوان، طحال و خون یافت می شوند.
لوسمی سلول موئی به کندی رشد می کند و برخی از افراد ممکن است هرگز به درمان نیاز نداشته باشند. بزرگ شدن طحال یا تعداد کم سلول های خونی (به دلیل حمله سلول های سرطانی به مغز استخوان) دلایل معمول برای شروع درمان هستند. اگر درمان لازم باشد، معمولا بسیار مفید است.
• لنفوم اولیه سیستم عصبی مرکزی Primary central nervous
system (CNS) Lymphoma
این لنفوم مغز یا نخاع (سیستم عصبی مرکزی یا CNS) را درگیر می کند. لنفوم گاهی اوقات در بافت های اطراف نخاع نیز دیده می شود. با گذشت زمان، تمایل به گسترش یافتن در سیستم عصبی مرکزی دارد.
لنفوم اولیه CNSبه طور کلی نادر است، اما در افراد مسن و در افرادی که مشکلات سیستم ایمنی دارند، مانند کسانی که پیوند عضو داشته اند یا مبتلا به ایدز هستند، شایع تر است. اکثر افراد دچار سر درد و گیجی می شوند. آنها همچنین می توانند مشکلات بینایی داشته باشند، ضعف یا تغییر حس در صورت، بازوها یا پاها، و در برخی موارد تشنج ایجاد می کنند.
• لنفوم داخل چشمی اولیه (لنفوم چشم) primary intraocular Lymphoma (Lymphoma of the eye)
یک نوع نادر از لنفوم است که از کره چشم شروع می شود و اغلب همراه با لنفوم اولیه CNS دیده می شود. این دومین سرطان شایع چشم در بزرگسالان است که ابتدا با ملانوم چشمی شروع می شود.
اکثر افراد مبتلا به لنفوم اولیه داخل چشمی مسن هستند یا مشکلات سیستم ایمنی دارند که ممکن است به دلیل ایدز یا داروهای ضد رد پیوند عضو یا بافت باشد.
افراد ممکن است متوجه برآمدگی کره چشم بدون درد، کاهش بینایی یا تاری دید شوند. بسیاری از آزمایش هایی که برای تشخیص ملانوم چشمی انجام می شود، همان آزمایشهایی هستند که برای تشخیص لنفوم چشم استفاده می شود.
درمان اصلی لنفوم چشم در صورتی که سرطان محدود به چشم باشد، پرتو درمانی خارجی است. بسته به نوع لنفوم و میزان انتشار آن در خارج از چشم، ممکن است از شیمی درمانی، یا شیمی درمانی همراه با پرتو درمانی استفاده شود.
انواع لنفوم سلول T
لنفوم های سلول T کمتر از ۱۵% لنفوم های غیر هوچکین را در آمریکا تشکیل می دهند. این ها انواعی از لنفوم هستند که بر لنفوسیت های T تاثیر می گذارند. انواع مختلفی از لنفوم سلول T وجود دارد، اما همه آنها نسبتا نادر هستند.
• لنفوم/لوسمی لنفوبلاستیک T T-lymphoblastic Lymphoma/leukemia
این بیماری حدود ۱% از کل لنفوم ها را تشکیل می دهد. این بیماری بیشتر در نوجوانان یا بزرگسالان شایع است و مردان بیشتر از زنان مبتلا می شوند. بسته به این که چه مقدار از مغز استخوان درگیر است، می توان آن را لنفوم یا نوعی لوسمی لنفوبلاستیک حاد(ALL) در نظر گرفت (لوسمی درگیری مغز استخوان بیشتری دارد). سلول های سرطانی اشکال بسیار اولیه سلول های T هستند.
اغلب در تیموس (یک اندام کوچک در پشت استخوان سینه و جلوی قلب، جایی که بسیاری از سلول های T ساخته می شوند) شروع می شوند و می توانند به یک تومور بزرگ در مدیاستن (ناحیه بین ریه ها) تبدیل می شود. این می تواند باعث مشکلات تنفسی و تورم در بازوها و صورت شود.
این لنفوم به سرعت در حال رشد است، اما اگر در اولین تشخیص به مغز استخوان گسترش نیافته باشد، شانس درمان آن با شیمی درمانی بسیار خوب است. اغلب، نوع لنفوم این بیماری مانند لوسمی درمان می شود.
• لنفوم سلول T محیطی Peripheral T-cell lymphoma
این ها انواع غیر معمول لنفوم هستند که از انواع بالغ تر سلول های T ایجاد می شوند.
لنفوم سلول T جلدی )میکوزیس قارچی، سندرم سزاری و بقیه) cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides, Sezary syndrome and others)
این لنفوم ها از پوست شروع می شوند. لنفوم های پوستی حدود ۵% از کل لنفوم ها را تشکیل می دهد.
لوسمی/ لنفوم سلول Tبزرگسالان Adult T-cell leukemia/Lymphoma
این لنفوم در اثر عفونت با ویروسی به نام HTLV-1 ایجاد می شود. در آمریکا نادر است و در ژاپن، کارائیب و بخش هایی از افریقا شایع تر است. جائی که عفونت با ویروس HTLV-1 شایع تر است و می تواند بر مغز استخوان(جائی که سلول های خونی جدید ساخته می شود)، غدد لنفاوی، طحال، کبد، پوست و سایر اندام ها تاثیر بگذارد. ۴ زیر گروه دارد:
Smoldering
به کندی رشد می کند، در بسیاری از مواقع علائمی ندارد و پیش آگهی خوبی دارد.
مزمن chronic
این نوع نیز به کندی رشد می کند، و پیش آگهی خوبی دارد.
حاد acute
این نوع رایج ترین است. مانند لوسمی حاد به سرعت رشد می کنند، بنابراین باید به سرعت درمان شود.
لنفوم lymphoma
سریع تر از انواع مزمن و Smoldering رشد می کند، اما نه به سرعت نوع حاد.
لنفوم سلول T آنژیو ایمونوبلاستیک angioimmunoblastic T-cell lymphoma
این لنفوم حدود ۴% از کل لنفوم ها را تشکیل می دهد. در افراد مسن بسیار شایع است. گره های لنفی و مغز استخوان و همچنین طحال یا کبد را درگیر می کند که می تواند بزرگ شود. افراد مبتلا به این لنفوم معمولا تب، کاهش وزن و بثورات پوستی دارند و اغلب دچار عفونت می شوند. این لنفوم اغلب به سرعت پیشرفت می کند. درمان اغلب در ابتدا موثر است، اما لنفوم تمایل به بازگشت دارد (عود).
لنفوم سلول های T کشنده طبیعی برون گرهی ، نوع بینی extranodal natural killer/T-cell lymphoma, nasal type
این نوع نادراغلب مجاری راه هوایی فوقانی مانند بینی و گلو فوقانی را درگیر می کند، اما می تواند به پوست، دستگاه گوارش و سایر اندام ها نیز حمله کند. در بخش هایی از اسیا و امریکای جنوبی بسیار شایع تراست. سلول های این لنفوم از برخی جهات شبیه به سلول های کشنده طبیعی (NK)، نوع دیگری از لنفوسیت ها هستند.
لنفوم سلول T روده مرتبط با آنتروپاتی Enteropathy-associated intestinal T-cell lymphoma (EATL)
EALT یک لنفوم است که در پوشش داخلی روده ایجاد می شود. این لنفوم بیشتر در روده کوچک دیده می شود، اما می تواند در روده بزرگ نیز وجود داشته باشد. علائم می تواند شامل درد شدید شکم، حالت تهوع، استفراغ و خونریزی از روده باشد.
این لنفوم در برخی از افراد مبتلا به بیماری سلیاک (که آنتروپاتی حساس به گلوتن نیز نامیده می شود) رخ می دهد. بیماری سلیاک یک بیماری خودایمنی است که در آن خوردن گلوتن، پروتئینی که عمدتا در گندم و جو یافت می شود، باعث می شود سیستم ایمنی به پوشش روده و سایر قسمت های بدن حمله کند. این بیماری در میان افرادی که از دوران کودکی مبتلا به بیماری سلیاک بوده اند، نادر است و در افرادی که در بزرگسالی تشخیص داده می شوند، شایع تر هستند. این لنفوم در مردان شایع تر از زنان است. قبل از سال ۲۰۱۶، EATL به دو زیرگروه تقسیم می شد: نوع I و نوع II. در سال ۲۰۱۶، سازمان بهداشت جهانی، EATL نوع II را به عنوان لنفوم سلول T اپی تلیوتروپیک روده ( MEITL) تغییر نام داد و آن را یک بیماری جداگانه در نظر گرفت. MEITL با بیماری سلیاک مرتبط نیست.
لنفوم سلول بزرگ آنا پلاستیک ( ALCL) Anaplastic large cell lymphoma
حدود ۲% از لنفوم ها از این نوع هستند. این بیماری در جوانان ( از جمله کودکان) شایع تر است، اما می تواند افراد مسن را نیز درگیر کند. این نوع لنفوم به سرعت در حال رشد است، اما بسیاری از افراد مبتلا به این لنفوم قابل درمان هستند.
انواع مختلفی از ALCL وجود دارد:
ALCL پوستی اولیه Primary cutaneous ALCL
فقط روی پوست تاثیر می گذارد.
ALCL سیستمی systemic ALCL
می تواند غدد لنفاوی و سایر اندام ها از جمله پوست را تحت تاثیر قرار دهد. ALCL سیستمی بر اساس این که آیا سلول های لنفومی تغییری در ژن ALK دارند به ۲ نوع تقسیم میشوند. ALCL، ALK مثبت در افراد جوانتر شایع است و تمایل به پیش آگهی بهتری نسبت به نوع ALK منفی دارد.
ALCL مرتبط با ایمپلنت پستان Breast implant-associated ALCL
یک نوع نادر از ALCL است که می تواند در سینه زنانی که ایمپلنت کرده اند ایجاد شود. به نظر میرسد که اگر سطوح ایمپلنت بافت داشته باشند (برخلاف سطوح صاف) احتمال بروز آن بیشتر است.
لنفوم سلول T محیطی
Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified (PTCL, NOS)
این نام به لنفومهای سلول T داده میشود که به راحتی در هیچ یک از گروههای بالا قرار نمیگیرند. اکثر افرادی که با این لنفوم تشخیص داده میشوند در دهه ۶۰ زندگی خود هستند. این لنفومها اغلب غدد لنفاوی را درگیر میکنند، اما میتوانند پوست، مغز استخوان، طحال، کبد و دستگاه گوارش را درگیر کنند. به عنوان یک گروه، این لنفوم تمایل دارد که گسترش یافته و به سرعت رشد می کنند. برخی از بیماران به شیمی درمانی پاسخ خوبی می دهند، اما با گذشت زمان درمان این لنفومها سخت تر میشود.
عوامل خطر سرطان لنفوم غیر هوچکین
هر چیزی که شانس ابتلا به بیماری مانند سرطان را افزایش دهد، عامل خطر مینامند. سرطانهای مختلف عوامل خطر متفاوتی دارند. برخی از عوامل مانند سیگار کشیدن را میتوان تغییر داد. سایر عوامل، مانند سن یا سابقه بیماری را نمیتوان تغییر داد.
• سن
• جنسیت
• نژاد، قومیت و جغرافیا
• سابقه خانوادگی
• قرار گیری در معرض تشعش
• داشتن سیستم ایمنی ضعیف
• بیماری خود ایمنی
• عفونتهای خاص
• وزن بدن
• ایمپلنتهای پستان
چه چیزی باعث لنفوم غیر هوچکین میشود؟
• تغییرات در ژن ها
DNA ماده شیمیائی موجود در سلولها میباشد که ژنها را می سازد که نحوه عملکرد سلولها را تعیین میکند.
برخی از ژنها زمان رشد سلول ها، تقسیم به سلولهای جدید و مرگ را کنترل میکند:
• ژنهایی که به رشد، تقسیم و زنده ماندن سلولها کمک میکنند، انکوژن نامیده میشوند.
• ژنهایی که تقسیم سلولی را کند میکنند یا باعث مرگ سلولها در زمان مناسب میشوند، ژنهای سرکوب کننده تومور نامیده میشوند.
سرطانها میتوانند ناشی از تغییرات DNA باشند که انکوژنها را فعال میکنند یا ژنهای سرکوب کننده تومور را غیر فعال میکنند.
برخی از افراد جهش های DNA را از واادین خود به ارث می برند که خطر ابتلا به برخی از انواع سرطان را افزایش می دهد. به نظر می رسد داشتن سابقه خانوادگی لنفوم ( لنفوم هوچکین، لنفوم غیر هوچکین، CLL) خطر ابتلا به لنفوم را افزایش میدهد.
تغییرات ژنی مرتبط با NHL معمولا در طول زندگی بدست میآیند، نه اینکه ارثی باشند. تغییرات ژنی اکتسابی می تواند ناشی از قرار گرفتن در معرض تشعشعات، مواد شیمیائی سرطان زا و عفونت باشد، اما اغلب این تغییرات بدون هیچ دلیل مشخصی رخ میدهند. به نظر می رسد که با افزایش سن بیشتر اتفاق میافتند، که ممکن است به توضیح این که چرا بیشتر لنفوم ها در افراد مسنتر دیده میشوند، کمک میکند.
برخی از تغییرات ژنی که منجربه انواع خاصی از لنفوم میشوند اکنون شناخته شده است.
برای مثال، در لنفوم فولیکولی، سلول ها اغلب دارای تبادل DNA ( معروف به جابجائی) بین کرومزوم های ۱۴ و ۱۸ هستند که انکوژن BCL-2 را روشن می کند. این انکوژن از مرگ سلول در زمان مناسب جلوگیری میکند که میتواند منجر به لنفوم شود.
اطلاعات مربوط به تغییرات ژنی برای انجام آزمایشهای دقیقتر برای تشخیص و طبقه بندی انواع خاصی از لنفوم استفاده میشود.
• تغییرات در سیستم ایمنی بدن
آیا می توان از لنفوم غیر هوچکین پیشگیری کرد؟
هیچ راه مطمئنی برای جلوگیری از لنفوم غیر هوچکین وجود ندارد. اما کارهایی وجود دارد که میتوانید انجام دهید که ممکن است خطر ابتلا به NHL را کاهش دهد، مانند محدود کردن خطر ابتلا به برخی عفونت ها ( مانند HIV, HTLV-1, و هلیکو باکتر پایلوری) و انجام برخی از کارهایی که می توانید برای حفظ یک سیستم ایمنی سالم انجام دهید.
علائم و نشانه های لنفوم غیر هوچکین
• بزرگ شدن غدد لنفاوی
• لرز
• کاهش وزن
• خستگی
• شکم متورم
• احساس سیری بعد از مقدار کمی غذا
• درد یا فشار قفسه سینه
• تنگی نفس یا سرفه
• عفونت های شدید یا مکرر
• کبودی یا خونریزی اسان
• تب، بدون داشتن عفونت
• عرق شبانه خیس کننده
تستهای لازم برای سرطان لنفوم غیر هوچکین
• سابقه پزشکی و معاینه فیزیکی
• بیوپسی
آزمایش ها بر روی نمونه های بیوپسی
تمام نمونهها و مایعات بیوپسی در آزمایشگاه بررسی می شود. اندازه و شکل سلول ها و نحوه چیدمان آنها ممکن است نه تنها نشان دهد که فرد مبتلا به لنفوم است، بلکه نوع لنفوم را نیز نشان دهد. اما معمولا انواع دیگری از ازمایش ها نیز مورد نیاز است.
فلوسیتومتری و ایمونوهیستوشیمی
هم برای فلوسیتومتری و هم ایمونوهیستوشیمی، نمونههای بیوپسی با آنتی بادیهایی که به پروتئینهای خاصی روی سلول های می چسبند، انجام میشود. سپس سلول ها در آزمایشگاه (ایمونوهیستوشیمی) یا با دستگاه مخصوص (فلوسیتومتری) بررسی میشوند تا ببینند آیا آنتی بادیها به سلولهای چسبیده اند یا خیر.
این آزمایشها میتوان به تعیین این که ایا غدد لنفاوی به دلیل لنفوم، برخی سرطانهای دیگر یا یک بیماری غیر سرطانی تورم شده است، کمک میکند. این آزمایش ها می توانند برای تعیین ایمونو فنوتایپ – تعیین نوع لنفوم یک فرد بر اساس پروتئین های خاص درون یا روی سطح سلول- استفاده میشود. انواع مختلف لنفوسیتها دارای پروتئین های متفاوتی در سطح خود هستند که با نوع لنفوسیت و میزان بالغ بودن آن مطابقت دارد.
آزمایش های کرومزومی
سلول های طبیعی انسان دارای ۲۳ جفت کرومزوم هستند که هر کدام اندازه مشخصی دارند و در آزمایشگاه به شکل خاصی به نظر می رسند. اما در برخی از انواع لنفوم، سلول ها تغییراتی در کرومزوم های خود دارند، مانند داشتن کرومزوم های بسیار زیاد، کم یا غیر طبیعی. این تغییرات اغلب برای شناسائی نوع لنفوم کمک می کند.
• تست های تصویر برداری
عکس اشعه ایک قفسه سینه
سی تی اسکن CT scan
ام آر ای MRI
سونوگرافی
PET اسکن
اسکن استخوان
• سایر تست ها
آزمایش های خون
آزمایش های خون برای تشخیص لنفوم استفاده نمی شود، اما برای شناسائی نحوه پیشرفت بیماری کمک می کنند.
شمارش کامل سلول های خون complete blood count (CBC)
سطح سلول های خون را اندازه گیری می کند. برای شخصی که مبتلا به لنفوم است، تعداد کمتر سلول های خونی بدین معنی است که لنفوم در مغز استخوان رشد می کند و بر تشکیل سلول های خونی جدید تاثیر می گذارد.
آزمایش های شیمی خون
اغلب برای بررسی چگونگی عملکرد کلیه و کبد انجام می شود.
لاکتات دهیدروژناز lactate dehydrogenase (LDH)
سطح LDH اغلب در بیماران مبتلا به لنفوم افزایش می یابد.
برای برخی از انواع لنفوم ممکن است از درمان های خاصی استفاده شود، پزشک ممکن است آزمایش های برخی از ویروس ها مانند ویروس هپاتیت B (HBV)، ویروس هپاتیت C (HCV) یا ویروس نقص ایمنی اکتسابی (HIV) را توصیه کند. عفونت با این ویروس ها ممکن است بر درمان تاثیر بگذارد.
آزمایش HIV
دو نوع فعال ویروس نقص ایمنی انسانی وجود دارد، نوع ۱ و ۲. آزمایش سرولوژیک آنتی بادی های ایجاد شده در نتیجه عفونت HIV 1,2 را شناسائی می کند. ازمایش های ویروس شناسائی RNA ( یا DNA) HIV های خاص را شناسائی می کنند. آزمایش های ویروس شناسی، می توانند عفونت HIV را در ۱۱ روز پس از عفونت شناسائی کنند. ازمایش های سرولوژیک می توانند عفونت HIV را پس از حدود ۳ هفته شناسائی کنند.
آزمایشهای سرولوژیک برای HIV
- آنتی ژن p-24 HIV-1
- انتی بادی HIV-1
- آنتی بادی HIV-2
- آنتی بادی HIV-1/HIV-2
- آنتی بادی سریع HIV-1
- آنتی بادی سریع HIV-3
- آنتی بادی سریع HIV1/HIV-2
- WB انتی بادی HIV-1
- WB آنتی بادی HIV-2
- آنتی بادی ایمونوفلورسانس HIV-1 (IFA)
آزمایش کیفی HIV RNA NAAT
این آزمایش ممکن است در صورت داشتن علائم غیر طبیعی که ممکن است مربوط به عفونت HIV باشد انجام شود.
آزمایش ویروس هپاتیت B و C
هپاتیت، التهاب کبد ناشی از ویروس ها، مصرف الکل، داروها، سموم یا سپسیس باکتریایی شدید است. ویروس هپاتیت B به عنوان هپاتیت سرمی شناخته می شود. دوره کمون طولانی ۵ هفته تا ۶ ماه دارد. HBV بیشتر از طریق انتقال خون، منتقل می شود؛ با این حال می تواند از طریق قرار گرفتن در سایر مایعات بدن نیز منتقل شود. HBV ممکن است باعث ایجاد یک نوع شدید و بی وقفه هپاتیت شود که به نارسائی کبد و مرگ منجر می شود.
بروز HBV در بین دریافت کنندگان انتقال خون ، همجنس گرایان مرد، بیماران دیالیزی، بیماران پیوندی، مصرف کنندگان مواد داخل وریدی و بیماران مبتلا به لوسمی و لنفوم افزایش پیدا میکند.
HBV از یک هسته داخلی که توسط یک کپسول بیرونی احاطه شده است، تشکیل شده است. کپسول بیرونی حاوی آنتی ژن سطحی هپاتیت B (HbsAg) است که قبلا انتی ژن استرالیایی نامیده می شد. هسته داخلی حاوی آنتی ژن هسته HBV ( HBcAg) است. آنتی ژن e هپاتیت B (HBeAg) نیز در هسته یافت می شود. آزمایش هایی که برای تشخیص این آنتی بادی ها و آنتی ژنها استفاده میشود شامل:
- آنتی ژن سطحی هپاتیت B (HbsAg)
- آنتی بادی سطحی هپاتیت B (HBsAb)
- آنتی ژن هسته هپاتیت B (HBcAg)
- آنتی بادی هسته هپاتیت B (HBcAb)
- انتی ژن e هپاتیت B (HBeAg)
- آنتی بادی e هپاتیت B (HbeAb)
آزمایش DNA هپاتیت B
تشخیص DNA، HBV به عنوان یک آزمایش مهم در تعدادی از تنظیمات بالینی عمل می کند. در تشخیص زود هنگام عفونت HBV، نظارت بر بیماری، و تعیین سطوح پایین ویرمی در بیماران مبتلا به HBV غیر تکراری و هپاتیت مزمن مفید است. از انجایی که هدف از درمان از بین بردن HBV است، بنابراین اندازه گیری دقیق ویروس بسیار مهم است.
ویروس هپاتیت C، HCV به روش مشابه HBV منتقل می شود. آزمایش غربالگری برای تشخیص عفونت HCV، تشخیص آنتی بادی های ضد HCV به آنتی ژن هسته نوترکیب HCV، ژن NS3، آنتی ژن NS4 و آنتی ژن NS5 است. آنتی بادی ها را می توان در عرض ۴ هفته پس از عفونت شناسائی کرد. با آزمایش HCV-RNA، ویریون HCV را می توان مستقیما شناسائی کرد.
در صورت ابتلا به این عفونت ها، برخی از داروهای شیمی درمانی ممکن است مشکلاتی ایجاد کنند.
بازارائی ژن ایمونوگلوبولین سلول B B-cell immunoglobulin rearrangement
این ازمایش تغییرات مشخصه (بازآرایی) در ژنهای خاص در سلول های B را تشخیص می دهد. این اطلاعات می تواند در تشخیص لنفوم سلول B مفید باشد.
این بازآرایی ها با توسعه مجموعه بزرگی از سلول های B متنوع همراه است و به آنها اجازه می دهد در برابر بسیاری از انوع مختلف عفونتها محافظت کنند.
در لنفوم سلول B، سلولهای لنفوم تقریبا یکسان هستند و نمایه های بازآرائی ژنی آنها نیز به همین ترتیب یکسان است. لنفوم ها زمانی به وجود می آیند که یک سلول B غیر طبیعی به تولید کپی های یکسان متعدد از خود میکند.
آزمایش باز آرائی ژن ایمونوگلوبولین سلول B، سلول های نمونه فرد را ارزیابی می کند تا مشخص کند که آیا اکثر پروفایل های بازارایی سلول B متنوع یا یکسان هستند.
BCl2
تشخیص بازآرایی BCl2 به تشخیص و طبقه بندی لنفوم فولیکولار(FL)، لنفوم سلول B منتشر (DLBCL) و سایر لنفوم های تهاجمی سلول B در ارتباط با داده های بالینی، مورفولوژیکی و فلوسیاتومتری کمک می کند. شایع ترین بازارایی (۱۴q32) Igh است. به ندرت، جابجائی های مختلف شامل زنجیره سبک (۲۲q11) Ig lambda یا Ig kapa (2q11)، AFF3(2q11) ، یا ناحیه سوئیچ mu می شود.
BCL2 بر ضد اپوپتوز عمل میکند وبیان بیش از حد آن در انکوژنز نفش دارد.
Beta2 Micro globulin
میکروگلوبولین بتا ۲ (B2M) پروتئینی است که در سطح سلولهای هسته دار( حاوی یک هسته) یافت میشود و به عنوان بخشی از سیستم ایمنی بدن انسان عمل می کند. این پروتئین به طور معمول توسط سلولها به داخل خون ریخته می شود و در بیشتر مایعات بدن ، با بالاترین سطح در خون، به طور کلی در سطوح پائینتر در مایع نخاعی و سطوح کمی در ادرار وجود دارد.
B2M نوعی نشانگر تومور است. سطوح بالای B2M در مایعات بدن اغلب توسط مالتیپیل میلوما، لوسمی لنفوسیتی حاد و انواع خاصی از لنفوم ایجاد میشوند.
CD19
آنتی ژن CD19 نفش مهمی در اونکولوژی بالینی ایفا می کند. این پروتئینی است که در سطح سلول های B، نوعی گلبول سفید، یافت می شود. از آنجا که CD19 مشخصه سلول های B است، از این پروتیئن برای تشخیص سرطان های ناشی از این نوع سلول- بویژه لنفوم سلول B استفاده میشود. CD19 همچنین در بیماری های خود ایمنی نقش دارد و ممکن است یک هدف درمانی باشد. CD19همچنین در زیر مجموعه ای از لوسمی حاد میلوژن بیان میشود که نشان دهنده رابطه نزدیک بین دودمان لنفوئیدی و میلوئیدی است.
CD20
آنتی ژن لنفوسیت B، CD20 که یک فسفوپروتئین گلیکوزیله فعال است که در سطح تمام سلول های B که از فاز pro-B شروع می شود (CD115+، CD45R+) بیان می شود و به تدریج تا زمان بلوغ افزایش پیدا می کند. در انسان CD20 توسط ژن MS4A1 کد گذاری می شود.
CD22
آزمایش خون CD22 برای اندازه گیری سطح CD22 در خون انجام می شود این آزمایش برای تایید لنفوم سلول B و لوسمی سلول مویی انجام می شود. این آزمایش در حین و بعد از درمان لنفوم سلول B و لوسمی سلول مویی نیز بر روی بیمار انجام می شود.
CD25
CD25 گیرنده IL2 است و بر روی سلول های T فعال شده، سلول های B و ماکروفاژ ها بیان می شود. CD25 در انواع خاصی از لنفوم سلول B (لوسمی سلول مویی) لنفوم سلول T (لنفوم سلول T بزرگسالان /لوسمی ATLL) بیان می شود. در بیمارانی که دارای لنفوم هایی هستند که CD25 را بیان می کند، از یک درمان ضد CD25 می توان استفاده کرد.
CD30
اهمیت بالینی CD30 (همچنین به عنوان Ki-1، Ber-H2 شناخته می شود) این است که نشانگر فعال شدن لنفوسیت و مشخصه لنفوم های سلول B ایمونوبلاستیک و یا سلول T اناپلاستیک است. بیان CD30 در کارسینوم های جنینی، تومور های مزانشیمی، ملانوم های بدخیم، و در لنفوسیت های T و B فعال و پلاسماسل ها مشاهده می گردد. CD30 همچنین در سلول های رید استرنبرگ لنفوم کلاسیک هوچکین (بیماری هوچکین) و همچنین سلول های نئوبلاستیک لنفوم سلول بزرگ اناپلاستیک بیان می شود. در کارسینوم جنینی اغلب CD30 مثبت است. CD30 در سلول های بدخیم خاص به شدت بیان می شود، اما تقریبا هیچ بیانی دربسیاری از سلول های طبیعی نشان نمی دهد.
Cyclin D1
Cyclin D1 یک پروتیئن هسته ای است که در بخش های ثابت شده با فرمالین قابل تشخیص است و در اکثر لنفوم های سلول مانتل یافت می شود.
Cyclin D1/PRAD-1 در تنظیم چرخه سلولی یوکاریوتی نقش دارد، حداکثر بیان در اواسط تا اواخر فاز GI چرخه رخ می دهد. به نظر می رسد بیان بیش از حد پروتئین Cyclin D1 با ازبین بردن چرخه سلولی طبیعی به تومورزایی کمک می کند. ژن Cyclin D1 در ۱۱q13 قرار دارد.
در لنفوم ها، بیان بیش از حد Cyclin D1 معمولا در نتیجه بازآرایی BCl-1 t(11;14) (q13;q23) رخ می دهد.
بافت لنفاوی طبیعی یا فعال وسلول های خون ساز Cyclin D1 را بیش از حد بیان نمی کنند ( تنها تعداد معدودی از سلول های موضعی در مناطق مانتل Cyclin D1 را بیان می کند).
واکنش BCl-1 تقریبا در ۹۰-۱۰۰% موارد لنفوم مانتل دیده می شود. [t(11;14) تقریبا در ۷۰% MCL دیده می شود] بیان بیش از حد PRAD-1/Cyclin-D1 برای تشخیص MCL ضروری تر از CD5 است.
بازآرایی t(11;14) یا BCL-1 به ندرت در سایر بدخیمی های لنفوئیدی یافت می شود و فراوانی بیان بیش از حد Cyclin D1 در سایر لنفوم ها نیز مشاهده می شود.
TDT (terminal Deoxynucleotidyl Transferase)
TdT یک نشانگر برای شناسائی وجود سرطان در سلول های خونی است. TDT یک DNA پلی مراز مستقل از الگو است که افزودن مکرر دئوکسی ریبونوکلئیوتیدها به ۳’-OH الیگو دئوکسی ریبونوکلئوتید ها و DNA تک رشته ای و دو رشته ای را کاتالیز می کند. TdT یک نشانگر بسیار اختصاصی برای تشخیص و طبقه بندی لنفوم لنفوبلاستیک حاد (ALL) و یا لوسمی است. این آزمایش برای طبقه بندی لوسمی و لنفوم خاص استفاده می شود که معمولا برای تشخیص لوسمی لنفوپلاستیک از غیر لنفوبلاستیک، تشخیص لوسمی لنفوبلاست حاد، بحران بلاست لنفوئیدی لوسمی میوژن مزمن و لنفوم لنفوبلاستیک استفادی می شود.
TPMT (Thiopurine Methyltransferase)
آنزیمی است که دسته ای از دارو ها به نام تیوپورین ها را تجزیه می کند. این دارو ها برای سرکوب سیستم ایمنی استفاده می شوند و برای درمان بیماری های مختلف مرتبط با ایمنی یا اختلالات خونی (مانند لوسمی) تجویز می شود. سطح فعالیت آنزیم TPMT یا ژنتیک فعالیت آنزیم، قبل از درمان داروئی با تیوپورین مورد آزمایش قرار می گیرد تا اطمینان حاصل شود که افراد تحت درمان با این داروها می توانند آنها را متابولیزه کنند. نمونه هایی از تیوپورین ها عبارتند از آزاتیوپورین، مرکاپتوپورین و تیوگوانین. این داروها برای درمان بیماری هایی مانند لوسمی لنفوبلاستیک حاد، بیماری التهاب روده و اختلالات خود ایمنی استفاده می شود.آنها همچنین ممکن است برای گیرندگان پیوند عضو تجویز شوند و در جلوگیری از به تاخیرافتادن یا جلوگیری از رد پیوند کمک می کنند. اگر فعالیت TMPT در فردی بسیار کم باشد، ممکن است فرد به طور موثر تیوپورین ها را متابولیزه نمی کند که می تواند منجر به عوارض جانبی شدید شود.
دو راه برای تعیین اینکه فرد در معرض خطر عوارض جانبی درمان با تیوپورین ها قرار دارد یا خیر، وجود دارد:
- آزمایش فعالیت TMPT
- ازمایش ژنتیک TMPT
MYC
MYC یک پروتوانکوژن است که معولا در بسیاری از نئوپلاسم های بد خیم، از جمله برخی از لنفوم های سلول B بیان می شود. جابجایی های MYC یک ناهنجاری بارز لنفوم بروکیت است. وجود جابجایی MYC ممکن است یک شاخص مفید برای پیش آگهی ضعیف یا یک دوره تهاجمی در لنفوم منتشر سلول B است.
IRF4
بازآرایی ژنی شامل ناحیه ژن DUSP22-IRF در لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک CD30 مثبت و ALK منفی گزارش شده است و با یک نتیجه بالینی مطلوب همراه است. بازارایی در زیر مجموعه ای از بیماران مبتلا به پاپولوز لنفوماتید (LyP) گزارش شده است. آزمایش ممکن است لنفوم سلول بزرگ را با بازآرایی ژن IRF4 ، با نتیجه مطلوب شناسائی کند. DUSP22 و IRF4 ژنهای مجاور در ۶p25.3 هستند. MUM1 پروتئینی است که توسط ژن IRF4 بیان میشود.
مهار کننده EZH2
با هدف قرار دادن EZH2، پروتئینی به نام متیل ترانسفراز که به طور معمول به رشد برخی از سلولهای سرطانی کمک می کند، کار میکند. این دارو می تواند برای درمان لنفوم های فولیکولی با جهش ژن EZH2، استفاده شود.
مراحل لنفوم غیر هوچکین
پس از این که فردی مبتلا به لنفوم غیر هوچکین تشخیص داده شد، پزشکان سعی میکنند بفهمند که آیا گسترش یافته است یا خیر، و اگر گسترش یافته است، تا چه حد است. این فرایند مرحله بندی نامیده میشود. مراحل سرطان، میزان سرطان در بدن را توصیف میکند.
مرحله I
• لنفوم فقط در ۱ ناحیه غدد لنفاوی یا اندام لنفاوی مانند لوزه ها وجود دارد.
• سرطان تنها در یک ناحیه از یک اندام منفرد خارج از سیستم لنفاوی یافت میشود.
مرحله II
• لنفوم در ۲ یا چند گروه از غدد لنفاوی در یک سمت (بالا یا پائین) دیافراگم (باند نازک ماهیچه ای که قفسه سینه و شکم را جدا می کند) است. برای مثال، این ممکن است شامل گره هایی در ناحیه زیر بغل و گردن (II) باشد، اما ترکیبی از گره های زیر بغل و کشاله ران (III) نباشد.
• لنفوم در گروهی از غدد لنفاوی و در یک ناحیه از اندام مجاور قرار دارد. همچنین ممکن است سایر گروههای غدد لنفاوی در همان سمت دیافراگم را تحت تاثیر قرار دهد.
مرحله III
• لنفوم در نواحی غدد لنفاوی در دو طرف (بالا و پائین ) دیافراگم است.
• لنفوم در غدد لنفاوی بالای دیافراگم و همچنین طحال است.
مرحله IV
لنفوم به طور گسترده در حداقل یک عضو خارج از سیستم لنفاوی مانند مغز استخوان، کبد یا ریه گسترش یافته است.
درمان سرطان لنفوم غیر هوچکین
• شیمی درمانی
• ایمنی درمانی
آنتی بادی مونوکلونال
مهار کننده نقاط بازرسی ایمنی
داروهای تعدیل کننده ایمنی
درمان با سلول T با گیرنده آنتی ژن کایمریک (CAR)
• دارودرمانی هدفمند
• پرتو درمانی
• شیمی درمانی با دوز بالا وپیوند سلول های بنیادی
• جراحی
References:
www.cancer.org
www.webMD.com
www.cdc.gov
www.lymphoma-action.org.uk
www.cancerresearchuk.org
www.myclevelandclinic.org
www.medlineplus.gov
www.medicalnewstoday.com
DeVita oncology book
Mosby’s diagnostic and laboratory tests
Henry’s clinical diagnosis and management by laboratory Methods
نویسنده متن : اصغر عباسی ملکی