بیماری اسکلرودرمی؛ از علائم تا درمان

بیماری اسکلرودرمی یک اختلال بافت همبند است که با سفت شدن پوست مشخص می شود. این یک بیماری خودایمنی است که پوست، بافت زیر جلدی، ماهیچه ها و استخوان ها را درگیر می کند. رسوب بیش از حد ماکرومولکول های بافت همبند در پوست باعث ضخیم شدن پوست می شود. اسکلرودرمی یک بیماری ارثی نیست، اما عوامل ژنتیکی نقش اساسی در شروع و پیشرفت بیماری دارند.

انواع بیماری اسکلرودرمی

اسکلروز سیستمیک بسته به وسعت بیماری به انواع زیر تقسیم می شود:

• اسکلروز سیستمیک پوستی محدود که در آن فقط بخش کوچکی از پوست درگیر است که شامل برخی از قسمت های اندام، صورت و گردن است.
• اسکلروز سیستمیک منتشر که ناحیه وسیعی از پوست با اندام های داخلی را نیز درگیر می کند. نواحی پوست شامل تمام قسمت های اندام و صورت می شود. سیستم‌های عضوی که اغلب درگیر می‌شوند، سیستم‌های گوارشی، قلبی، کلیوی، عضلانی و تنفسی هستند.
• اسکلروز سیستمیک فولمینانت شدیدترین شکل است.

بیشتر بخوانید: بیماری پروانه ای؛ علل تا درمان

علائم و نشانه های بیماری اسکلرودرمی

علائم و نشانه های اسکلرودرمی به شرح زیر است:

• ضخیم شدن و سفت شدن پوست همراه با پف صورت و تورم انگشتان دست
• تغییر رنگ پوست و ایجاد مناطقی با رنگدانه های تیره و روشن
• خارش پوست
• پدیده رینود یعنی تغییر رنگ مایل به آبی انگشتان همراه با سفت شدن پوست دردناک به دلیل قرار گرفتن در معرض سرما
• علائم معده شامل GERD، یبوست، احساس سیری، نفخ، بی اختیاری مدفوع، سوء تغذیه و غیره
• علائم قلبی شامل درد قفسه سینه، تنگی نفس، تپش قلب، نارسایی احتقانی قلب و افزایش خطر انفارکتوس میوکارد
• علائم تنفسی مانند درد قفسه سینه، تنگی نفس، سرفه خشک و غیره به دلیل فشار خون ریوی
• درگیری اسکلتی عضلانی باعث درد عمومی عضلانی و مفاصل، ضعف عضلانی، از دست دادن دامنه حرکات در مفاصل و غیره می شود.
• علائم کلیوی شامل فشار خون بالا، بحران کلیوی و نارسایی کلیه
• اختلال نعوظ، تنگی واژن و خشکی واژن نیز قابل مشاهده است.
• سردرد و سکته مغزی ناشی از فشار خون بالا
• افسردگی و اضطراب
• خستگی
• کاهش وزن

عوارض اسکلرودرمی عبارتند از:

1. انفارکتوس میوکارد
2. نارسایی کلیه
3. فشار خون ریوی
4. التهاب و ضعف عضلانی
5. عفونت زخم

تشخیص بیماری اسکلرودرمی

اسکلرودرمی معمولا بر اساس علائم بالینی تشخیص داده می شود. برخی از آزمایشات که به تشخیص کمک می کنند عبارتند از:

1. شمارش کامل خون با ESR- نشان دهنده ترومبوسیتوپنی، ویژگی های کم خونی و ESR است، ممکن است طبیعی یا افزایش یافته باشد.
2. تست های عملکرد کلیه – کراتینین سرم افزایش می یابد.
3. آنزیم های عضلانی مانند کراتین کیناز و آلدولاز افزایش می یابد.
4. آنتی بادی های ضد هسته ای – برای تشخیص اسکلرودرمی مفید هستند زیرا در اکثر موارد مطرح می شوند.
5. آنتی بادی های ضد سانترومر
6. تست های عملکرد ریوی و HRCT برای درگیری ریوی
7. اکوکاردیوگرافی برای مشاهده درگیری قلب
8. رادیوگرافی دست ها و انگشتان می تواند ویژگی های بیماری مانند رسوب کلسیم و غیره را نشان دهد.

بیشتر بخوانید: آزمایشات مهم برای بی‌ اشتهایی کودکان

درمان بیماری اسکلرودرما چگونه است؟

درمان اصلی بهبود کیفیت زندگی با مدیریت علائم و عوارض است.

• درمان بیماری برای کنترل پاسخ ایمنی در بافت عروق و پوست انجام می شود که شامل داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند کورتیکواستروئیدها، ایمونوگلوبولین های IV، سیکلوفسفامید، متوترکسات و غیره هستند.
• مدیریت درد از طریق NSAID ها
• سفت شدن پوست با استفاده از مرطوب کننده ها، نرم کننده ها و آنتی هیستامین ها کنترل می شود.
• پدیده رینود با مسدود کننده های کانال کلسیم مانند سیلدنافیل درمان می شود که رگ های خونی باریک را باز می کند و گردش خون را بهبود می بخشد.
• بیماران مبتلا به پدیده شدید رینود ممکن است نیاز به جراحی داشته باشند.
•   علائم معده مانند احساس سوزش و یبوست و غیره بر این اساس درمان می شوند.
• برای فشار خون کلیوی، مهارکننده های ACE داروی انتخابی هستند.

پیشگیری از ابتلا به بیماری اسکلرودرما

• به بیماران توصیه می شود از قرار گرفتن طولانی مدت در معرض سرما یا تغییرات شدید دما خودداری کنند زیرا می تواند باعث بدتر شدن پدیده رینود شود.
• اصلاح رژیم غذایی ضروری است زیرا سیستم معده نیز درگیر است. از غذاهای اسیدی و تند باید اجتناب شود زیرا می توانند باعث ریفلاکس و سایر علائم شوند.
• از قرار گرفتن در معرض دود سیگار و مواد شیمیایی مضر خودداری شود.
• از صدمات، بریدگی ها و زخم های پوستی خودداری شود زیرا بهبودی به تاخیر می افتد.
• تغییرات پوستی بر ظاهر و در نتیجه اعتماد به نفس بسیاری از بیماران تأثیر می گذارد. بیماران باید برای مقابله با افسردگی و استرس مرتبط با این بیماری مشاوره شوند.

بیشتر بخوانید: آزمایش ژنتیک سرطان های ارثی

درباره آزمایشگاه پاتوبیولوژی و ژنتیک جردن

آزمایشگاه جردن واقع در شمال شرق (منطقه 3) تهران با بیش از 23 سال سابقه فعالیت آمادگی دارد تا تمامی آزمایش های بالینی، ژنتیک و پاتولوژی را در محل آزمایشگاه و یا در منزل انجام دهد.

برای هماهنگی اعزام نمونه گیر به محل با شماره های 09128905065 و 09128905066 تماس حاصل فرمایید.

لازم به ذکر است که آزمایشگاه جردن با تمامی بیمه های پایه و تکمیلی زیر طرف قرارداد می باشد:

1	بیمه تامین اجتماعی	10	بیمه تعاون	19	بیمه پارسیان	28	بیمه آسماری	37	هواپیمایی جمهوری اسلامی ایران
2	بیمه خدمات درمانی	11	بیمه آرمان	20	بیمه سینا	29	بیمه ملت	38	بیمه بانک توسعه صادرات ایران
3	بیمه کارکنان دولت	12	بیمه معلم	21	بیمه آسیا	30	بیمه دی	39	بیمه بانک رفاه کارگران
4	بیمه ایرانیان	13	بیمه سرمد	22	بیمه دانا	31	بیمه ما	40	بیمه آرمان سفیران سلامت
5	بیمه بانک مرکزی	14	بیمه البرز	23	بیمه میهن	32	بیمه بانک سپه	41	بیمه بانک صنعت و معدن
6	بیمه بانک صادرات	15	بیمه شهرداری	24	بیمه نوین	33	بیمه سامان
7	بیمه بانک تجارت	16	بیمه کارآفرین	25	بیمه ایران	34	بیمه شرکت نفت
8	بیمه رازی	17	بیمه تجارت نو	26	بیمه بانک ملت	35	بیمه بانک کشاورزی
9	بیمه نیروهای مسلح	18	بیمه کوثر	27	بیمه بانک ملی	36	بیمه آتیه سازان حافظ