آشنایی با بیماری نورومیلیت اپتیکا (NMO) و مولتیپل اسکلروزیس (MS) و معرفی تست افتراقی

نویسنده : دکتر شهاب سلامی

تشخیصی این بیماری ها

سندروم دویک یا همان NMO یک اختلال خودایمنی سیستم عصب مرکزی است که شباهت زیادی به MS دارد و در بیشتر موارد به اشتباه MS تشخیص داده می شود . این بیماری بیشتر عصب چشم و نخاع را درگیر می کند و سن ابتلا به آن دیرتر از MS آغاز می شود.

مولتیپل اسکلروزیس یا MS بیماری است که بسیاری از مردم در سرتاسر جهان آن را به خوبی می شناسند ، این در حالی است که بسیاری از مردم نمی دانند که NMO بیماری دیگری است که بسیار شبیه MS هست و اغلب اوقات به طور اشتباه در فرد MS تشخیص داده می شود .

MS و NMO بیماری هایی هستند که علائم بالینی مشابهی با هم دارند و در عین حال از نظر علت پیدایش و درمان متفاوت از هم هستند و این مهم است که تفاوت های بین این دو بیماری را بدانیم تا درمان های موثر برای آن ها انجام شود . در MS از درمان های تعدیل کننده سیستم ایمنی و در NMO از درمان های سرکوب کننده سیستم ایمنی استفاده میکنند .

اختلاف NMO و MS در نوع سلول هایی است که به عصب و به ویژه پوشش میلین حمله می کنند . در MS لنفوسیت های T به میلین حمله میکنند ولی در NMO لنفوسیت های B به میلین حمله میکنند .

برای درک بیشتر تفاوت مکانیزم این دو بیماری خود ایمنی ، نگاه کوتاهی به سیستم دفاعی بدن و گلبول های سفید می اندازیم .
گلبول های سفید مهمترین بخش دفاع غیر اختصاصی بدن هستند . گروه فاگوسیت ها ازگلبول های سفید ، با بیگانه خواری میکروب ها را بلعیده ، تجزیه و متلاشی می کنند . ابتدا میکروب ها توسط پای کاذب (بخش انعطاف پذیر و تغییر شکل دهنده گلبول سفید ) احاطه می شوند و سپس به صورت وزیکول وارد گلبول می گردند در آنجا نیز ، آنزیم های لیزوزیمی ، آن ها را تجزیه می کنند .

دفاع اختصاصی

در صورتی که عوامل بیماری زا از سد دفاع غیر اختصاصی عبور کنند ، با دفاع اختصاصی رو به رو خواهند شد که نوعی ایمنی اکتسابی است . در این مکانیزم ، نوعی از گلبول های سفید به نام لنفوسیت ها نقش دارند که از سلول های بنیادین مغز استخوان (مغز قرمز استخوان) حاصل می شوند . لنفوسیت ها به صورت اختصاصی عمل می کنند ، یعنی یک نوع خاصی از عوامل بیگانه را شناسایی و از بین می برند . لنفوسیت ها پس از به وجود آمدن نابالغ هستند و برای کسب ویژگی های لازم برای شناسایی و مبارزه با میکروب ها ، باید تکامل یابند . بر اساس محل کسب تکامل ، لنفوسیت ها را به دو دسته لنفوسیت های B و لنفوسیت های T تقسیم می کنند . لنفوسیت های B در مغز استخوان و لنفوسیت های T در تیموس تخصص یافته اند .
لنفوسیت های بالغ توانایی شناسایی ملکول ها و سلول های خودی را از بیگانه ، و نیز مقابله با عوامل بیگانه را به دست می آورند و وارد جریان خون می شوند . لنفوسیت ها بر سطح خود دارای گیرنده هایی هستند که از لحاظ شکل هندسی مکمل نوع خاصی از آنتی ژن (که بر سطح عوامل بیگانه قرار دارد) است . به این ترتیب ، هر لنفوسیت ، با داشتن نوع خاصی گیرنده ، آنتی ژن خاصی را شناسایی کرده و از بین می برد . به همین علت می گوییم که لنفوسیت ها به طور اختصاصی عمل می کنند . برخی از لنفوسیت ها بین لنف و خون در گردشند ، و برخی دیگر در گره های لنفی ، طحال ، لوزه ها و آپاندیس جمع می شوند .

ایمنی هومورال 

ایمنی هومورال بخشی از دفاع اختصاصی است که به مبارزه با باکتری ها و ویروس های موجود در مایعات بدن می پردازد و در آن لنفوسیت های B نقش دارند . لنفوسیت های B هنگامی که برای نخستین بار به آنتی ژنی متصل می شوند ، رشد می یابند ، تقسیم می شوند و طی تغییراتی به پلاسموسیت و سلول های B خاطره تبدیل می شوند . پلاسموسیت ها پروتئین هایی به نام پادتن ترشح می کنند که در خون محلول هستند . هر نوع پادتن به نوع خاصی آنتی ژن متصل می شوند و آن را از بین می برد . نحوه عمل پادتن ها گوناگون است . در بسیاری از موارد پادتن با اتصال به آنتی ژن های سطح عامل بیگانه ، از اتصال آن به سایر سلول های بدن جلوگیری می کند ، و موجب می شود میکروب به آسانی توسط ماکروفاژ بلعیده شود . سلول های B خاطره نیز در بدن در حالت آماده باش می مانند و در صورت برخورد دوباره با همان آنتی ژن ، تعداد بیشتری پلاسموسیت و مقدار کمی سلول خاطره تولید می کنند . در نتیجه ، پادتن با مقدار و سرعت بیشتر تولید می گردد و مبارزه با شدت بیشتری انجام می گیرد .

ایمنی سلولی

مکانیسم ایمنی سلولی به مبارزه با سلول های آلوده به ویروس و باکتری ، و سلول های سرطانی می پردازد . در این روش ، لنفوسیت های T نقش دارند . این سلول ها نیز ، پس از اتصال با آنتی ژنی خاص تکثیر پیدا کرده و انواعی از سلول های T را به وجود می آورند :
• سلول های T کشنده (یا سیتوتوکسیک) : این سلول ها توانایی شناسایی و حمله مستقیم را به سلول آلوده یا سرطانی دارند . آن ها با ترشح پروتئینی به نام پرفورین ، منافذی را در این سلول ها ایجاد می کنند به مرگ آن ها می انجامند .

• سلول های T کمک کننده : فراوانترین نوع لنفوسیت های T می باشد که به اعمال دستگاه ایمنی کمک می کند . این سلول ها ، هدف ویروس HIV هستند .
• سلول های T تضعیف کننده : این سلول ها اعمال سلول های T کشنده و کمک کننده را کنترل می کنند و به پاسخ ایمنی خاتمه می دهند و از پاسخ های بیش از حد شدید جلوگیری می کنند .
• سلول های T خاطره : این سلول ها در حالت آماده باش در بدن می مانند و طریقه ی مبارزه با ویروس را به نسل های بعدی انتقال می دهند .
در بیماری NMO لنفوسیت های B به وسیله ی آنتی بادی هایی که تولید می کنند به میلین حمله می کنند ولی در بیماری MS لنفوسیت های T خود به میلین حمله می کنند در NMO هدف اصلی فقط پوشش میلین نیست . در NMO این آنتی بادی ها به پروتئین های کانالی آب – «اکواپورین» (AQPs) (Aquaporins) که در غشای سلولی هستند حمله می کنند . اما به هر حال در هر دوی این بیماری بدون دلیل خاصی سیستم اعصاب مرکزی توسط لنفوسیت ها مورد حمله قرار می گیرد .
بیماری نورومیلیت اپتیکا باعث از دست رفتن میلین و اختلال در انتقال پیام های عصبی می شود در این بیماری به علت ناشناخته ای سلول های سیستم ایمنی و آنتی بادی ها به سلول های میلین در اعصاب چشمی طناب نخاع حمله می کنند . بیماری نورومیلیت اپتیکا نیز دارای دوره های حمله و بهبودی تا چند سال می باشد . نوع بهبود یابنده – عود کننده معمولا در خانم ها به نسبت ۴ برابر آقایان دیده می شود . یک شکل دیگر نورومیلیت اپتیکا وجود دارد که شامل تنها یک حمله شدید چند ماهه می باشد و در خانم ها و آقایان به یک نسبت دیده می شود . شروع نورومیلیت اپتیکا در دو دوره محدود سنی کودکی و دهه چهارم زندگی می باشد .
نشانه ها و علائم NMO می تواند شامل کوری هر دو چشم ، ضعیف و یا فلج دست و پا ها ، انقباض های عضلانی دردناک همراه با از دست دادن عملکرد روده و مثانه می باشد .

NMO را می توان با استفاده از آزمایشاتی مانند آزمایش مایع نخاع و تصویر برداری تشخیص داد.
سندروم دویک یا همان NMO تنها بر روی نخاع و عصب های بینایی تاثیر می گذارد ولی بیماری MS اینگونه نیست . به همین خاطر وقتی که یک بیمار مبتلا به دویک از مغز MRI می دهد ، معمولا مغز بدون پلاک هست در حالی که در مغز مبتلایان به بیماری MS ، پلاک مشاهده می شود .

همین موضوع ، در رابطه با MRI از نخاع بر عکس هست ، بدین صورت که در MRI از نخاع ، پلاک های بیشتری در نخاع بیماران دویک مشاهده خواهد شد . حملات در سندروم دویک شدیدتر و با تکرار بیشتری در مقایسه با حملات در بیماری MS می باشد .
یکی دیگر از تفاوت های بیماری NMO با MS وجود آنتی بادی به نام NMO –IgG در این بیماران و نبود این آنتی بادی در بیماران MS می باشد که در این موضوع جهت تشخیص افتراقی آزمایشگاهی این دو اختلال می توان استفاده کرد .

این آنتی بادی اختصاصی از کلاس IgG علیه پروتئین کانال انتقال آب سلولی به نام ۴-Aquaporin شناخته شده است که در حدود ۷۰% از مبتلایان به NMO یافت می شود . حساسیت (NMO-IgG) Anti-AQ4 برای NMO بین ۸۰-۳۰% گزارش شده است ، در حالی که اختصاصیت آن ۱۰۰-۹۰% بیان شده است . اختصاصیت بالای این آنتی بادی برای NMO ، اهمیت تشخیصی آن را برای افتراق از MS مشخص می نماید .

جهت انجام آزمایش NMO نیاز به ناشتایی نیست و آزمایش آن به صورت هفتگی در گروه آزمایشگاه جردن انجام می شود .