سندرم لنفوپرولیفراتیو خودایمنی (ALPS) یک بیماری نادر است که باعث تولید لنفوسیت های اضافی در بدن و منجر به تورم غدد لنفاوی می شود. لنفوسیت ها نوعی گلبول سفید هستند که به مبارزه با بیماری و عفونت کمک می کنند. بدن این سلول ها را در مغز استخوان ایجاد می کند و در نواحی مختلف مانند طحال و غدد لنفاوی ذخیره می کند.
اگر فردی ALPS داشته باشد، بدن او تعداد زیادی لنفوسیت تولید می کند. به این بیماری لنفوپرولیفراسیون می گویند. این بیماری می تواند باعث تورم در غدد لنفاوی، کبد و طحال شود.
ALPS همچنین می تواند شانس ابتلای فرد به لنفوم را افزایش دهد، لنفوم نوعی سرطان است که بر سیستم لنفاوی تأثیر می گذارد.
علائم سندرم لنفوپرولیفراتیو خود ایمنی چیست؟
تورم ناشی از ALPS در غدد لنفاوی موارد زیر رخ می دهد:
- کشاله ران
- گردن
- زیر بغل
برخی از علائم اولیه ALPS عبارتند از:
- خستگی
- رنگ پریدگی
- یرقان که زردی پوست و چشم به دلیل بیماری کبدی است.
- کبودی غیر معمول
- خونریزی های مکرر بینی
- عفونت های مکرر
ALPS همچنین می تواند باعث ایجاد برخی اختلالات خود ایمنی در فرد شود.
اختلال خودایمنی وضعیتی است که باعث می شود سیستم ایمنی فرد به اشتباه به سلول های سالم حمله کند. این شرایط می تواند چندین سال پس از اولین بروز علائم ALPS در فرد ایجاد شود.
اختلالات احتمالی خود ایمنی که می تواند به دلیل ALPS رخ دهد عبارتند از:
- مشکلات پوستی مانند کهیر
- کم خونی، که سطح پایین گلبول های قرمز خون است.
- ترومبوسیتوپنی، که تعداد کم پلاکت خون است.
- نوتروپنی، سطح پایین گلبول های سفید خون که در مبارزه با عفونت ها ضروری هستند.
به طور معمول، ALPS می تواند باعث ایجاد موارد زیر شود:
- هپاتیت
- گلومرولونفریت (التهاب کلیه)
- یووئیت (التهاب عنبیه چشم)
- سندرم گیلن باره که بر اعصاب فرد تأثیر می گذارد.
بیشتر بدانید: آزمایش ژنتیک
علت سندرم لنفوپرولیفراتیو خودایمنی چیست؟
اکثر موارد ALPS به دلیل یک جهش ژنتیکی ارثی در ژن FAS رخ می دهد. این بدان معنا است که جهش از والدین به فرزندان منتقل می شود. این نوع از سندرم لنفوپرولیفراتیو، ALPS-FAS نامیده می شود.
ALPS همچنین می تواند در صورتی رخ دهد که فرد دارای جهش در ژنی غیر از FAS مانند FASLG یا CASP10 باشد. با این حال، این مورد کمتر رایج است.
در موارد نادر، یک فرد می تواند در اواخر زندگی به ALPS مبتلا شود. این شکل از ALPS فقط در خون وجود دارد، بنابراین افراد نمی توانند آن را به فرزندان منتقل کنند.
چگونه یک فرد سندرم لنفوپرولیفراتیو خود ایمنی را به ارث می برد؟
فرد مبتلا به ALPS-FAS آن را از والدین بیولوژیکی خود به روش اتوزومال غالب به ارث می برد. این بدان معناست که یک فرد فقط باید یک ژن جهش یافته را از یکی از والدین به ارث ببرد تا به این بیماری مبتلا شود.
فردی با والدین بیولوژیکی که دارای ALPS-FAS است، 50 درصد احتمال دارد به این بیماری مبتلا شود.
افراد مبتلا به ALPS احتمالاً دارای اعضای خانواده با این بیماری هستند. با این حال، تا 40٪ از افراد دارای ژن FAS جهش یافته به ALPS مبتلا نمی شوند.
چگونه پزشکان سندرم لنفوپرولیفراتیو خود ایمنی را تشخیص می دهند؟
بنیاد نقص ایمنی بیان می کند که تشخیص ALPS برای پزشکان دشوار است، به این دلیل که می تواند علائمی مشابه سایر شرایط داشته باشد، مانند:
- لنفوم
- لوسمی یا سرطان خون
- عفونت های ویروسی مزمن، مانند مونونوکلئوز عفونی
اگر فردی علائم بیماری خود ایمنی همراه با تعداد کم سلول های خونی و بزرگ شدن غدد لنفاوی یا طحال را داشته باشد، پزشک ممکن است ALPS را تشخیص دهد.
پزشک همچنین ممکن است در مورد سابقه خانوادگی فرد هنگام تشخیص ALPS سؤال بپرسد. آنها ممکن است آزمایش خون را برای بررسی جهش در ژن FAS انجام دهند. علاوه بر این، ممکن است آزمایش خون برای موارد زیر انجام شود:
- افزایش سطح ویتامین B12
- افزایش سطح آنتی بادی
- پروتئین های خاص مانند اینترلوکین 10 و لیگاند ژن FAS
درمان های سندرم لنفوپرولیفراتیو خودایمنی چیست؟
در حال حاضر هیچ درمان استانداردی برای ALPS وجود ندارد.
درمان ALPS معمولاً شامل درمان عوارض خود ایمنی است. این درمان ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون
- مایکوفنولات موفتیل، یک سرکوب کننده سیستم ایمنی
- سیرولیموس، که می تواند به کاهش اندازه غدد لنفاوی و طحال کمک کند.
تکثیر لنفاوی و بزرگ شدن طحال ناشی از ALPS می تواند برای درمان چالش برانگیز باشد. با این حال، این علائم ممکن است مشکلات جدی ایجاد نکنند.
در موارد نادر، ممکن است فرد نیاز به برداشتن طحال داشته باشد که می تواند خطر عفونت و سپسیس را افزایش دهد.
چشم انداز فرد مبتلا به سندرم لنفوپرولیفراتیو خودایمنی چیست؟
ALPS تأثیر قابل توجهی بر طول عمر افراد ندارد. با این حال، فرد مبتلا به این بیماری ممکن است خطر ابتلا به لنفوم را داشته باشد.
نتیجه گیری
سندرم لنفوپرولیفراتیو خودایمنی (ALPS) یک بیماری نادر است که باعث می شود فرد لنفوسیت های اضافی تولید کند. این وضعیت می تواند باعث تورم در غدد لنفاوی و طحال شود. همچنین ممکن است باعث ایجاد عوارض خودایمنی در فرد شود.
افراد مبتلا به سندرم لنفوپرولیفراتیو خودایمنی معمولاً طول عمر معمولی دارند. با این حال، ALPS به طور قابل توجهی خطر ابتلا به لنفوم را در افراد افزایش می دهد.
اعزام نمونه گیر به محل
انجام نمونه‌گیری در منزل و یا در محل کار، تحت پوشش بیمه های پایه و تکمیلی ، یکی از خدمات درمانی مورد علاقه بسیاری از افراد می باشد. این خدمت به شما اجازه می‌دهد تا بدون نیاز به حضور در آزمایشگاه،
آزمایش خود را در منزل یا محل کار انجام دهید و نتایج آن را بدون هیچ‌گونه مشکلی به صورت الکترونیک دریافت نمایید. از آن جایی که این خدمت تحت پوشش بیمه های پایه و تکمیلی قابل انجام است، شما
می توانید بدون نگرانی درباره ی هزینه آزمایش، از این خدمت بهره مند شوید. به طور کلی ، نمونه گیری درمنزل برای افرادی که امکان مراجعه حضوری به آزمایشگاه را ندارند، انتخاب خوبی می باشد.
یکی از آزمایشگاه‌های معتبر در تهران که می‌توانید با خیال آسوده به آن مراجعه کنید و یا درخواست اعزام نمونه گیر به محل داشته باشید، آزمایشگاه پاتوبیولوژی و ژنتیک جردن است. این آزمایشگاه یکی از آزمایشگاه های با سابقه در تهران است که از سال1381 در این زمینه فعالیت می کند.
انجام آزمایشهای تخصصی و راه اندازی آزمایشهای جدید از اهدافی بود که از همان آغاز تاسیس در آزمایشگاه تعریف گردید. این آزمایشگاه با استفاده از روش‌های نوین و دانش پزشکی بسیار خوب توانسته یکی از برترین آزمایشگاه‌های تهران باشد.
جهت هماهنگی اعزام نمونه گیر به محل با شماره های 09128905065 و 09128905066 تماس حاصل فرمایید.
لازم به ذکر است که آزمایشگاه جردن با تمامی بیمه های زیر طرف قرارداد می باشد:
| 1 | بیمه تامین اجتماعی | 10 | بیمه تعاون | 19 | بیمه پارسیان | 28 | بیمه آسماری | 37 | هواپیمایی جمهوری اسلامی ایران |
| 2 | بیمه خدمات درمانی | 11 | بیمه آرمان | 20 | بیمه سینا | 29 | بیمه ملت | 38 | بیمه بانک توسعه صادرات ایران |
| 3 | بیمه کارکنان دولت | 12 | بیمه معلم | 21 | بیمه آسیا | 30 | بیمه دی | 39 | بیمه بانک رفاه کارگران |
| 4 | بیمه ایرانیان | 13 | بیمه سرمد | 22 | بیمه دانا | 31 | بیمه ما | 40 | بیمه آرمان سفیران سلامت |
| 5 | بیمه بانک مرکزی | 14 | بیمه البرز | 23 | بیمه میهن | 32 | بیمه بانک سپه | 41 | بیمه بانک صنعت و معدن |
| 6 | بیمه بانک صادرات | 15 | بیمه شهرداری | 24 | بیمه نوین | 33 | بیمه سامان | ||
| 7 | بیمه بانک تجارت | 16 | بیمه کارآفرین | 25 | بیمه ایران | 34 | بیمه شرکت نفت | ||
| 8 | بیمه رازی | 17 | بیمه تجارت نو | 26 | بیمه بانک ملت | 35 | بیمه بانک کشاورزی | ||
| 9 | بیمه نیروهای مسلح | 18 | بیمه کوثر | 27 | بیمه بانک ملی | 36 | بیمه آتیه سازان حافظ | ||
