نوتروپنی یکی از شرایط خونی است که با کاهش تعداد نوتروفیل ها، نوعی گلبول سفید مهم در سیستم ایمنی، مشخص می شود. این وضعیت بدن را در برابر عفونت ها آسیب پذیر می کند و گاهی بدون هیچ علائمی ظاهر می شود. اما سوال مهم این است: چگونه می توان تشخیص داد که نوتروفیل ها به حد خطرناک کاهش یافته اند و چه عواملی باعث این کاهش می شوند؟ شناخت دقیق این عارضه و علت های آن، اهمیت پیشگیری از عفونت ها و درمان به موقع را روشن می کند. در این مقاله قصد داریم به تعریف نوتروپنی و انواع آن، علل و عوامل خطر، علائم بالینی، روشهای تشخیص و آزمایش های مرتبط، راهکارهای درمانی بپردازیم پس با ما همراه باشید.
نوتروپنی چیست؟
نوتروپنی وضعیتی است که در آن سطوح غیر طبیعی نوتروفیل ها در خون وجود دارد. نوتروفیل ها نوع مهمی از گلبول های سفید خون هستند که برای مبارزه با پاتوژن ها به ویژه عفونت های باکتریایی حیاتی هستند. در بزرگسالان، تعداد 1500 نوتروفیل در هر میکرولیتر خون یا کمتر به عنوان نوتروپنی در نظر گرفته می شود و تعداد کمتر از 500 نوتروفیل در هر میکرولیتر خون، یک مورد شدید نوتروپنی می باشد. در موارد شدید، حتی باکتری هایی که به طور معمول در دهان، پوست و روده وجود دارند، می توانند منجر به عفونت های جدی در بیمار شوند. این عارضه ممکن است موقتی (حاد) یا طولانی مدت (مزمن) باشد و به نوتروپنی مادرزادی و نوتروپنی اکتسابی تقسیم می شود.
انواع نوتروپنی
طیف وسیعی از این عارضه وجود دارد که در ادامه به بررسی کامل آنها می پردازیم:
- نوتروپنی مزمن ایدیوپاتیک: این نوع نسبتا شایع ترین نوتروپنی بوده که عمدتا زنان را تحت تأثیر قرار می دهد.
- Myelokathexis: وضعیتی بوده که در آن نوتروفیل ها از مغز استخوان (محل ایجاد آنها) به جریان خون حرکت نمی کنند.
- نوتروپنی خودایمنی: زمانی اتفاق می افتد که سیستم ایمنی فرد به نوتروفیل ها حمله کرده و باعث از بین رفتن آنها می شود.
- سندرم شواخمن-دیاموند: یک اختلال ژنتیکی نادر با اثرات متعدد از جمله کوتاهی قد، مشکلات پانکراس و تعداد کم نوتروفیل است.
- نوتروپنی دوره ای: این وضعیت یک سندرم مادرزادی نادر بوده که باعث نوسانات در تعداد نوتروفیل ها می شود، تخمین زده می شود که از هر یک میلیون نفر، 1 نفر را مبتلا می کند.
- سندرم کاستمن: این بیماری یک اختلال ژنتیکی بوده که در آن نوتروفیل ها در سطوح پایین تری تولید می شوند. افراد مبتلا به سندرم Kostmann از سنین پایین مستعد ابتلا به عفونت می باشند.
- نوتروپنی نوزادی ایزوایمیون: وضعیتی است که در آن آنتی بادی های مادر از جفت عبور کرده و به نوتروفیل های جنین در حال رشد حمله می کنند. این عارضه در عرض 2 ماه پس از زندگی خود به خود بهبود می یابد.
بیشتر بخوانید: تفاوت بین PGD و PGS چیست؟
علت بروز نوتروپنی
نوتروفیل ها در مغز استخوان در مرکز استخوان های بزرگتر، ساخته می شوند. هر عاملی که در این روند اختلال ایجاد کند، باعث این عارضه می شود. در بیشتر موارد، نوتروپنی ناشی از شیمی درمانی برای درمان سرطان است. در واقع، حدود نیمی از بیماران سرطانی که شیمی درمانی انجام می دهند، سطحی از نوتروپنی را تجربه خواهند کرد. سایر علل بالقوه نوتروپنی عبارتند از:
- سرطان خون
- کمبود ویتامین
- سندرم پیرسون
- وابستگی به الکل
- هایپراسپلنیسم یا طحال بزرگ شده
- سندرم بارت یک اختلال ژنتیکی که بر چندین سیستم بدن تاثیر می گذارد.
- سپسیس که بر اثر واکنش شدید سیستم ایمنی بدن در برابر عفونت رخ می دهد.
- برخی داروها شامل آنتی بیوتیک ها و داروهای فشار خون بالا، اختلالات روانپزشکی و صرع
- برخی عفونت ها از جمله هپاتیت A، B و C، HIV/AIDS، مالاریا، سل، تب دنگی و بیماری لایم
- سندرم های میلودیسپلاستیک، گروهی از اختلالات هستند که با کاهش تولید سلول های خونی به دلیل نقص در عملکرد مغز استخوان، مشخص می شوند.
علائم نوتروپنی
بهتر است بدانید علائم این عارضه اغلب در طول آزمایش های معمول خون یا آزمایش های مربوط به بیماری دیگر مشخص می شود. به همین دلیل بیمارانی که تحت شیمی درمانی قرار می گیرند، بیشتر در معرض خطر این بیماری هستند. جدی ترین نگرانی در مورد نوتروپنی، ابتلا به عفونت است که به راحتی در سراسر بدن منتشر می شود. به طور کلی علائم عفونت عبارتند از:
- بی حالی
- سرفه کردن
- افزایش ادرار
- لرز و تعریق
- مشکل در تنفس
- دردهای شکمی
- اسهال و استفراغ
- علائم شبیه آنفولانزا
- درد در نزدیکی مقعد
- تب بالا یا دمای پایین
- تغییرات در وضعیت روان
- ترشحات غیر معمول واژن
- قرمزی یا تورم اطراف زخم
- گلودرد، دندان درد یا زخم دهان
- احساس سوزش هنگام ادرار کردن
- موکوزیت که التهاب و زخم دردناک غشاهای مخاطی دستگاه گوارش است.
بیشتر بخوانید: سندرم زولینگر الیسون چیست؟
روشهای تشخیص نوتروپنی
لازم به ذکر است تشخیص نوتروپنی اغلب دشوار است. از آنجایی که یک بیماری بسیار نادر بوده علائم آن اغلب با سایر شرایط یا بیماری ها اشتباه گرفته می شود. شیمی درمانی برای لوسمی یا سایر سرطان ها باعث نوتروپنی در بیماران به ویژه کودکان می شود. با این حال، با تکمیل موفقیت آمیز شیمی درمانی، سیستم ایمنی بیمار می تواند به عملکرد طبیعی خود بازگردد. از سوی دیگر، بیمارانی که مبتلا به نوتروپنی مادرزادی، ایدیوپاتیک، دوره ای یا خودایمنی می باشند، علائمی دارند که مستقل از دارو یا سایر علل درمانی هستند.
آزمایش خون
تشخیص نادرست یک مسئله رایج برای بیماران مبتلا به نوتروپنی است. برای تشخیص دقیق، پزشک باید شمارش کامل خون (CBC) را انجام دهد. این روش به طور مستقیم تعداد نوتروفیل ها را اندازه گیری می کند. آزمایش برای نوتروپنی دوره ای معمولاً شامل CBC هایی است که سه بار در هفته به مدت حداقل شش هفته انجام می شوند تا پزشک بررسی کند آیا الگوی چرخه ای منظم تعداد نوتروفیل ها وجود دارد یا خیر. پزشکان همچنین باید یک آزمایش خون برای رد نوتروپنی خود ایمنی با آزمایش آنتی بادی های نوتروفیل انجام دهند.
آزمایش مغز استخوان
اگر آزمایشات خون اولیه نشان دهنده نوتروپنی باشد، مرحله بعدی تشخیص، معاینه مغز استخوان است. نوتروپنی را می توان با مشاهده نمونه ای از مغز استخوان در زیر میکروسکوپ تعیین کرد. سلول های مغز استخوان معمولا از استخوان لگن بزرگ، ایلیوم یا جناغ سینه گرفته می شوند.
دو روش مختلف برای بررسی مغز استخوان وجود دارد. سلول‌های مغز را می توان مانند نمونه گیری خون از ورید (آسپیراسیون مغز استخوان) از وسط استخوان خارج کرد. ثانیاً، یک قطعه کوچک از قسمت جامد و استخوانی مغز استخوان گرفته می شود (بیوپسی مغز استخوان) و ساختار مغز استخوان بررسی می شود.
بیشتر بخوانید: تشخیص سرطان با پاتولوژی
آزمایش سیتوژنتیک و مولکولی
سیتوژنتیک زیرمجموعه ای از سیتولوژی (مطالعه سلول ها و ساختار آنها) است و شامل بررسی ویژگی های ارثی سلول ها و کروموزوم ها می باشد. هر گونه ناهنجاری مورفولوژیکی یا ساختاری سلول‌های مغز استخوان ممکن است با تغییر در سیتوژنتیک ایجاد شود.
روشهای درمان نوتروپنی
درمان این به علت اصلی این اختلال بستگی دارد. درمان های پزشکی برای کمک به کاهش تاثیر نوتروپنی شامل موارد زیر است:
- دارودرمانی تحریک کننده تولید نوتروفیل ها: در برخی موارد، پزشک از داروهایی مانند G-CSF (فاکتور محرک کلونی گرانولوسیت) استفاده می کند تا تولید نوتروفیل ها در مغز استخوان افزایش یابد و مقاومت بدن در برابر عفونت ها تقویت شود.
- مدیریت عفونت ها: در نوتروپنی شدید یا همراه با عفونت ممکن است نیاز به آنتی بیوتیک ها، ضدویروس ها یا ضدقارچ ها باشد تا بدن بتواند با عفونت مقابله کند.
- تغذیه و مکمل ها: در مواردی که نوتروپنی به کمبودهای تغذیه ای مرتبط است، مصرف ویتامین ها و مواد معدنی مانند ویتامین B12، فولیک اسید و مس به بهبود وضعیت کمک می کند.
- قطع یا تغییر داروهای ایجاد کننده نوتروپنی: اگر کاهش نوتروفیل ها ناشی از مصرف داروهای خاصی باشد، پزشک ممکن است داروهای جایگزین یا تنظیم دوز داروها را توصیه کند.
- پیگیری و مراقبت مستمر: نوتروپنی نیاز به کنترل منظم تعداد نوتروفیل‌ها و بررسی علائم عفونت دارد تا در صورت بروز مشکل، درمان سریع آغاز شود.
بیشتر بخوانید: نقص آنتی تریپسین آلفا 1
نتیجه گیری
با توجه به مطالب ذکر شده در بالا نتیجه می گیریم، نوتروپنی یک اختلال خونی مهم بوده که با کاهش تعداد نوتروفیل ها، گلبول های سفید حیاتی بدن، مشخص می شود و خطر ابتلا به عفونت ها را افزایش می دهد. شناخت علت های زمینه ای، علائم بالینی و انجام آزمایش های مناسب، نقش کلیدی در پیشگیری از عوارض جدی دارد. درمان نوتروپنی بر اساس علت آن تعیین می شود و شامل دارودرمانی، مدیریت عفونت ها، اصلاح تغذیه و پیگیری منظم می باشد. با تشخیص به موقع و رعایت توصیه های پزشکی، بیماران می توانند کیفیت زندگی خود را حفظ کرده و خطر عفونت های جدی را به حداقل برسانند.
- گردآورنده: بخش علمی آزمایشگاه پاتوبیولوژی و ژنتیک جردن- خانم سعیده گوهری
- تایید صحت علمی : جناب آقای دکتر شهاب سلامی
