بیماری بهجت (BD) یک بیماری نادر و چند سیستمی است که با زخم های دردناک عود کننده دهان و دستگاه تناسلی، انواع ضایعات پوستی و مشکلات چشمی مشخص می شود.
بسیاری از اندام های دیگر مانند روده، سیستم عصبی، ریه ها و شریان ها نیز ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند. این بیماری نوعی واسکولیت است که عمدتاً شریان های کوچک را هدف قرار می دهد، اما می تواند بر روی شریان ها و وریدها در هر اندازه ای تاثیرگذار باشد.
این بیماری با نام های بیماری آدامانتیادس بهجت، سندرم بهجت و آفتوز بدخیم نیز شناخته می‌شود.
علت ابتلا به بیماری بهجت چیست؟
بیماری بهجت علت ناشناخته ای دارد، اما تصور می شود که اساس خود ایمنی داشته باشد و با چندین فاکتور ژنتیکی به ویژه HLA-B51 مرتبط است. چندین عفونت نیز به عنوان محرک های بالقوه از جمله استرپتوکوکوس سانگوئیس، ویروس هرپس سیمپلکس، ویروس های هپاتیت و پاروویروس B19 در ابتلا به این بیماری دخیل هستند.
ویژگی های بالینی بیماری بهجت چیست؟
- زخم های دهان: در هر نقطه از دهان، حلق و لوزه ها، به طور معمول اندازه آنها 1 تا 3 سانتی متر است، اگرچه می توانند بزرگتر باشند.
- زخم ها معمولاً دارای حاشیه مشخص تیز و پوشیده شده با فیبرین، اریتم و غشای کاذب زرد رنگ
- زخم های چندگانه کم عمق با قطر 1 تا 2 میلی متر که به صورت خوشه ای (زخم هرپتی فرم) ایجاد می شوند.
- زخم های تناسلی: زخم های دردناک و عود کننده در ناحیه فرج، واژن، پرینه و ناحیه مغبنی، کیسه بیضه و آلت تناسلی
- زخم های تناسلی کمتر از ضایعات دهانی هستند و ممکن است با اسکار بهبود یابند.
- پاترژی یک ویژگی رایج در بیماری بهجت است و به فوران پاپولوپوستول ها در محل آسیب سوزن در عرض 24 تا 48 ساعت اشاره دارد. پاترژی مختص BD نیست و همچنین می تواند در پیودرما گانگرنوزوم و سندرم سویت رخ دهد.
سایر ضایعات پوستی عبارتند از:
- ضایعات پاپولوپوستولار و ندولار شبیه آکنه
- فولیکولیت
- پیودرما گانگرنوزوم
- ترومبوفلبیت سطحی
- پورپورای قابل لمس
- اریتم گره ای
- درماتوز حاد نوتروفیل تب دار (سندرم شیرین)
- سایر ویژگی های سیستمیک
ضایعات چشمی در 70٪ بیماران دیده می شود و شامل موارد زیر است:
- یووئیت قدامی و یا خلفی
- واسکولیت شبکیه
- اسکلریت
- اپی اسکلریت
- ترومبوز شریان و ورید شبکیه
- نوریت بینایی
علائم اسکلتی عضلانی عبارتند از:
- الیگوآرتریت مفاصل متوسط و بزرگ
- خستگی
- فیبرومیالژیا
درگیری عروقی در 25 درصد بیماران وجود دارد که منجر به موارد زیر می شود:
- ترومبوفلبیت سطحی و ترومبوز ورید عمقی
- ترومبوز ورید اجوف، سینوس دورال و سندرم Budd-Chiari
- تظاهرات شریانی که منجر به تنگی، ترومبوز و تشکیل آنوریسم می شود.
- درگیری آئورت و شریان ریوی می تواند باعث انسداد تهدید کننده زندگی یا خونریزی ناشی از تشکیل آنوریسم شود.
- سایر سیستم های بدن که کمتر تحت تأثیر قرار می گیرند عبارتند از: عصبی، ریوی، کلیوی و قلبی
عوارض بیماری بهجت چیست؟
با توجه به ماهیت چند سیستمی بیماری بهجت، عوارض بالقوه زیادی وجود دارد.
جدی ترین عوارض عبارتند از:
- عوارض عروقی، به ویژه زمانی که آئورت و شریان های ریوی تحت تاثیر قرار می گیرند و می تواند تهدید کننده زندگی باشد.
- درگیری CNS که منجر به نقایص عصبی دائمی می شود.
- کوری
- سوراخ شدن روده و پریتونیت
بیشتر بخوانید: آزمایش ژنتیک
بیماری بهجت چگونه تشخیص داده می شود؟
تشخیص BD می تواند چالش برانگیز باشد و ممکن است چندین سال طول بکشد تا تشخیص قطعی انجام شود. گاهی اوقات لازم است که افراد مبتلا به بیماری احتمالی یا قطعی بهجت با ظهور علائم جدید طبقه بندی شوند.
معیارهای گروه مطالعاتی بین المللی به طور گسترده در تشخیص بیماری بهجت استفاده می شود و عبارتند از:
حداقل سه دوره آفت خفیف، آفت ماژور یا زخم دهانی هرپتیفرم در یک دوره 12 ماهه (مشاهده شده توسط پزشک یا بیمار) به علاوه حداقل دو مورد از موارد زیر:
1. زخم تناسلی مکرر
زخم آفتی یا اسکار مشاهده شده توسط پزشک یا بیمار
2. درگیری چشمی
یووئیت قدامی، یووئیت خلفی یا واسکولیت شبکیه مشاهده شده توسط چشم پزشک
3. ضایعات جلدی
اریتم ندوزوم مشاهده شده توسط پزشک یا بیمار، ضایعات کاذب فولیکولیت یا پاپولوپوستولار، یا ندول های آکنه فرم مشاهده شده توسط پزشک
4. تست پاترژی مثبت
مشاهده در 24 تا 48 ساعت
آزمایش های رایج عبارتند از:
- شمارش کامل خون
- اوره و الکترولیت ها
- سرولوژی سیفلیس
- فاکتور ضد هسته ای
- آهن سرم، فولات، روی و ویتامین B12
- کشت و PCR از زخم های دهان یا تناسلی برای حذف عفونت HSV
- HLA-B51
- بیوپسی پوست
- بررسی‌های دیگری ممکن است مورد نیاز باشد و به سیستم عضوی که تحت تأثیر قرار گرفته است بستگی دارد.
درمان بیماری بهجت چیست؟
درمان بیماری بهجت باید بر اساس تظاهرات بالینی و وسعت بیماری برای هر بیمار جداگانه تنظیم شود. برای درمان رویکرد MDT مورد نیاز است. بیماری بهجت به طور معمول یک دوره عودکننده و فروکش کننده دارد و هدف از درمان باید سرکوب هرگونه تشدید التهابی و جلوگیری از آسیب غیرقابل برگشت اندام، به ویژه در مرحله اولیه بیماری باشد.
تظاهرات چشمی، عروقی و عصبی اغلب جدی‌تر هستند و نیاز به درمان تهاجمی‌تری دارند.
نتیجه بیماری بهجت چیست؟
بیماری بهجت به طور معمول یک دوره عود کننده و فروکش کننده دارد و پیش آگهی بسته به سیستم اندامی که تحت تأثیر قرار گرفته است متفاوت است.
مرگ و میر کم است اما در بیماران مبتلا به درگیری عصبی، عروقی و گوارشی افزایش می یابد. درگیری چشمی یکی از علل اصلی عوارض است.
آزمایشگاه جردن طرف قرارداد با بیمه تکمیلی
آزمایشگاه پاتوبیولوژی و ژنتیک جردن با بیش از 23 سال سابقه فعالیت تمامی آزمایش های بالینی، ژنتیک و پاتولوژی را انجام می دهد .
آزمایش HLA B51 نیز در آزمایشگاه جردن قابل انجام است.
این آزمایشگاه با تمامی بیمه های پایه و تکمیلی طرف قرارداد بوده و جهت رفاه حال مراجعین روز های تعطیل نیز از ساعت 7 الی 15 باز می باشد .
جهت دریافت اطلاعات بیشتر با شماره تماس 88798979 تماس حاصل فرمایید.
